血糖低卻新發酮癥酸中毒？這類人群需注意

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血糖不高也會酸中毒？哺乳期媽媽需警惕的“隱形殺手”！

撰文 | 醫學界報道組

引文

提到酮癥酸中毒，絕大多數人首先想到的是糖尿病。確實，糖尿病酮癥酸中毒是內分泌科最常見的急癥之一，典型表現為高血糖、酮體升高、代謝性酸中毒。但如果告訴您，一位血糖低于正常值的患者，竟然也發生了嚴重的酮癥酸中毒，您是否會感到意外？

《BMJ病例報告》刊發了一則令人警醒的病例：一位35歲的哺乳期媽媽，因乏力、頭痛就診，檢查結果讓醫生大吃一驚——pH僅7.13，碳酸氫鹽9.4mmol/L，陰離子間隙高達22.6mmol/L，而血糖卻只有2.9mmol/L（正常空腹血糖3.9-5.8mmol/L），酮體高達6.4mmol/L。這不是糖尿病酮癥酸中毒，而是一種極易被忽視的疾病——哺乳期酮癥酸中毒。

本文結合該病例及文獻報道的11例同類病例，為您揭開這一“血糖正常或偏低的酮癥酸中毒”的神秘面紗。

一、什么是哺乳期酮癥酸中毒？為何血糖不高也會酸中毒？

1.

病例回顧：一位哺乳媽媽的驚險經歷

35歲的張女士（化名）產后5個月，正在哺乳。為盡快恢復體型，她開始嚴格限制碳水化合物攝入，每天跑步1小時（每周6天），還因忙碌經常不吃午餐。發病2周內，體重從67公斤驟降至61公斤。直到某天，她因嚴重乏力、劇烈頭痛被家人送至急診。

血液檢查結果令人震驚：

pH 7.13（正常7.30-7.40）

碳酸氫鹽9.4mmol/L（正常21.0-28.0）

陰離子間隙22.6mmol/L（正常8-12）

血糖2.9mmol/L（正常空腹3.9-5.8）

β-羥丁酸6.4mmol/L（正常<0.6）

這是一例典型的高陰離子間隙性代謝性酸中毒，但血糖不僅不高，反而低于正常。在排除了糖尿病、酒精性酮癥酸中毒、毒物攝入、先天性代謝缺陷等所有可能后，醫生最終診斷為——哺乳期酮癥酸中毒。

2.

發病機制：母乳喂養背后的“能量危機”

為什么哺乳期會發生酮癥酸中毒？這要從人體的能量代謝說起。

正常情況下，大腦主要依賴葡萄糖供能。當碳水化合物攝入嚴重不足時，人體會啟動“備用方案”——脂肪分解產生酮體（乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮），為大腦提供替代能源，從而節省葡萄糖、減少蛋白質分解。這個過程稱為生酮作用。

在哺乳期，母親需要大量葡萄糖用于乳汁合成。如果此時碳水化合物攝入不足，加上運動消耗增加、進餐不規律，身體就會陷入負能量平衡狀態。肝臟加速脂肪分解，酮體大量生成，當酮體生成速度超過機體利用和排泄能力時，就會發生酮癥酸中毒。

有趣的是，這一現象在奶牛中非常常見，被稱為“牛酮癥”。奶牛在泌乳早期完全依賴肝臟糖異生供給乳汁所需葡萄糖，極易發生酮癥。而在人類，哺乳期酮癥酸中毒極為罕見，自1982年首例報告以來，全球僅有極少數報道。

二、臨床表現與診斷：如何識別這個“隱形殺手”？

1.

癥狀：缺乏特異性，極易漏診

哺乳期酮癥酸中毒的臨床表現缺乏特異性，根據文獻回顧，常見癥狀包括：

全身癥狀：乏力、嗜睡、體重下降

消化道癥狀：惡心、嘔吐、腹痛

神經系統癥狀：頭痛、精神萎靡

呼吸系統癥狀：呼吸困難（酸中毒代償性深大呼吸）

這些癥狀極易被誤認為是普通感冒、胃腸炎或產后疲勞，從而導致漏診或誤診。

2.

誘因：低碳水飲食是“頭號元兇”

對全球11例報告病例的分析顯示，哺乳期酮癥酸中毒的主要誘因包括：低碳水/低熱量飲食、不規律進餐、運動過度、合并疾病（如感染導致進食減少）以及術前禁食，其中低碳水是最常見的原因。

圖1 部分哺乳期酮癥酸中毒病例報道

值得注意的是，本文報告的病例是全球首例以低血糖為首發表現的哺乳期酮癥酸中毒，打破了“酮癥酸中毒必然伴有高血糖”的慣性思維。

3.

診斷要點：排除法是關鍵

由于哺乳期酮癥酸中毒是排他性診斷，臨床醫生需逐一排除以下可能：

糖尿病酮癥酸中毒：血糖通常>13.9mmol/L，本例血糖僅2.9mmol/L，可排除

酒精性酮癥酸中毒：無飲酒史

毒物攝入：甲醇、乙二醇、水楊酸鹽等，病史及檢查陰性

先天性代謝缺陷：如果糖-1,6-二磷酸酶缺乏癥、中鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥，但這類疾病通常幼年起病，尿氨基酸/有機酸篩查陰性

乳酸性酸中毒：本例乳酸正常

當以上病因全部排除，且患者處于哺乳期、有負能量平衡誘因時，應考慮哺乳期酮癥酸中毒。

三、治療與預防：補糖是關鍵，誤區需警惕

1.

治療核心：靜脈輸注葡萄糖

哺乳期酮癥酸中毒的治療核心與糖尿病酮癥酸中毒完全不同——不是補胰島素，而是補糖！

本病例中，患者接受25mL 50%葡萄糖靜脈推注后，48小時內持續輸注10%葡萄糖共4000mL，癥狀及酸中毒完全緩解。文獻回顧顯示，幾乎所有患者經靜脈輸注葡萄糖后均快速恢復，少數患者曾使用胰島素或碳酸氫鹽，但很可能沒有必要，甚至可能帶來風險。

圖2 酮癥酸中毒的緩解時間

2.

哺乳問題：多數可繼續母乳喂養

本病例中，嬰兒無法耐受配方奶，患者選擇繼續哺乳，并未影響恢復。文獻中大多數患者在病情穩定后也成功恢復哺乳。因此，病情控制后應鼓勵和支持母親繼續母乳喂養。

3.

預防建議：科學減重，遠離極端飲食

哺乳期是女性一生中能量需求最高的時期之一，科學減重應遵循以下原則：

均衡飲食：保證足夠的碳水化合物攝入，不建議采用極低碳水或生酮飲食

規律進餐：避免因忙碌而省略正餐，可適當增加健康加餐

適度運動：運動量應循序漸進，避免突然大量運動

警惕警示信號：如出現不明原因乏力、頭痛、惡心嘔吐，應及時就醫

個體化指導：有特殊減重需求者，建議咨詢營養科或內分泌科醫生

結語

哺乳期酮癥酸中毒是一種罕見但可危及生命的疾病。它的特殊之處在于：血糖不高，卻發生嚴重酸中毒；患者看似健康，卻因錯誤的減重方式將自己置于險境。

本病例及其文獻回顧給我們帶來三點重要啟示：

第一，打破思維定勢。酮癥酸中毒不等于糖尿病酮癥酸中毒，血糖正常甚至偏低的患者也可能發生嚴重酮癥酸中毒，哺乳期女性是高風險人群。

第二，重視誘因識別。低碳水飲食、不規律進餐、過度運動是主要推手。哺乳期不是極端減重的合適時機。

第三，治療方向明確。靜脈輸注葡萄糖是核心治療，誤用胰島素可能導致嚴重后果。

對于臨床醫生而言，當遇到哺乳期女性出現不明原因酸中毒時，應將哺乳期酮癥酸中毒納入鑒別診斷。對于哺乳期媽媽而言，請記住：愛美之心人皆有之，但健康永遠第一。科學減重，從均衡飲食開始。

參考資料：

[1].Al Alawi AM, Falhammar H. Lactation ketoacidosis: case presentation and literature review. BMJ Case Rep. 2018 May 30;2018:bcr2017223494.

責任編輯丨蕾蕾

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