知名歌手“心肝同期聯(lián)合移植”引熱議，心肌病為何會(huì)肝衰竭？

其實(shí)我并不知道這位知名歌手，只是網(wǎng)上是這樣報(bào)道的：知名歌手TANK呂建忠，因肥厚型心肌病和肝功能衰竭在浙大二院成功接受了亞洲首例“心肝同期聯(lián)合移植手術(shù)”，現(xiàn)康復(fù)出院。

網(wǎng)友關(guān)心的問(wèn)題是，心肌病為何會(huì)有肝衰竭？

心肌病患者發(fā)生肝衰竭，可以有兩種解釋。一種是原本既有心肌病，又有肝臟疾病，然后心功能不好，肝功能也不好，都衰竭了。另一種解釋，就是心肌病發(fā)展到了心衰，引起了肝瘀血、瘀血性肝硬化、肝功能衰竭。這是醫(yī)學(xué)上診斷疾病的“一元論”方法，用一種病因來(lái)解釋患者所有的臨床情況。這位患者是可以解釋的。從后續(xù)的報(bào)道看，患者也正是后一種情況。

• 我們先來(lái)看肥厚型心肌病。

這是遺傳性心肌病里最常見(jiàn)的一種，特征就是心肌肥厚。

這樣的患者，一個(gè)家系里一般不止一個(gè)人得病。這位患者的姐姐和姨媽就發(fā)生了心性猝死。所以，心性猝死也是要查原因的，不一定都是心肌梗死。家系里發(fā)現(xiàn)的第一人，叫做“先證者”。發(fā)現(xiàn)了，就應(yīng)該對(duì)所有關(guān)聯(lián)的家人進(jìn)行篩查。

肥厚型心肌病，心肌肥厚也分部位的。有心室間隔特別肥厚的，也有心尖部位、心室中部肥厚的。最多見(jiàn)的就是心室間隔特別肥厚，和左室后壁肥厚不對(duì)稱的那種。這種病人心臟收縮時(shí)，心室間隔肥厚的心肌一收縮，就會(huì)阻礙左心室向主動(dòng)脈射血的血流，醫(yī)學(xué)上說(shuō)，是“左心室流出道”狹窄、梗阻了，這就是常見(jiàn)的梗阻性肥厚型心肌病。當(dāng)然，也有其他部位肥厚梗阻的，也有“非梗阻性”的肥厚型心肌病，心室心肌比較均勻地肥厚。

心臟射血受阻，結(jié)果就是全身供血不足。腦供血不足可以頭暈，嚴(yán)重時(shí)會(huì)發(fā)生暈厥；心肌供血不足會(huì)出現(xiàn)心絞痛、心律失常甚至猝死；平時(shí)的缺血就會(huì)活動(dòng)時(shí)胸悶氣短，呼吸困難，體力不足，這些表現(xiàn)尤其在心臟用力收縮或血管擴(kuò)張時(shí)出現(xiàn)，比如活動(dòng)、站立，用力吸氣屏氣后呼氣，含服硝酸甘油等。

• 肥厚型心肌病的不良后果之一，就是中重度心力衰竭

心肌肥厚了，而且心肌本身就有遺傳缺陷，心功能是會(huì)不正常的。肥厚型心肌病一般是從舒張功能減低開(kāi)始。肥厚的心肌舒張不好，就像厚膠皮的氣球不容易吹張一樣。舒張不好就會(huì)影響到心室里的壓力，壓力升高，就把心房給擠大了，也影響心肌本身的供血。慢慢地，就影響到收縮功能了。要回到左心的血液不容易回來(lái)，肺里就會(huì)瘀血，本來(lái)還不容易排出去，心功能就越來(lái)越差，心衰表現(xiàn)也就明顯了。當(dāng)然，這里還有很多七七八八的復(fù)雜機(jī)制。

我們的心臟分左、右心兩部分，右心負(fù)責(zé)接收全身靜脈回流到心臟的血液，輸送到肺里，交換氧和二氧化碳后回到左心；再由左心室收縮把血液射入主動(dòng)脈，流向全身。那心衰呢，也分左心衰、右心衰，然后是全心衰。

肥厚型心肌病發(fā)生心力衰竭時(shí)，一般先左心，因?yàn)樽笮氖曳屎瘛⑸溲茏璋。∪缓蟮接倚模詈缶褪侨乃チ恕?/p>

• 心肌病到了右心衰、全心衰的時(shí)候，就會(huì)影響到肝臟了!

因?yàn)楦闻K里的血液原本是要回流到心臟的。右心衰了，右心的壓力增高，肝臟的血液回流受阻，就瘀在肝臟了。肝瘀血，瘀血性肝腫大，時(shí)間長(zhǎng)了，肝細(xì)胞就壞死、纖維化了，肝硬化了。所以右心衰時(shí)，查體就可以發(fā)現(xiàn)病人肝大、早期還比較軟，晚期就硬了。

肝硬化了，肝功能不好了。

肝臟是身體里的“化工廠”，可以合成各種酶、凝血因子、蛋白質(zhì)等，可以調(diào)節(jié)血糖，解毒，代謝毒物藥物，生成排泄膽汁。肝功能不好了，這些酶、凝血因子、蛋白質(zhì)都會(huì)缺乏，身體的代謝就受影響了，凝血功能差了容易出血，還會(huì)出現(xiàn)低蛋白血癥。白蛋白低，營(yíng)養(yǎng)不良，血液里的水分拉不住，會(huì)出現(xiàn)全身水腫，胸水腹水；球蛋白低，抵抗力不行，容易感染。身體里的毒素代謝更是受影響，在身體里蓄積就會(huì)出現(xiàn)各種病況，尤其影響到腦子、神經(jīng)系統(tǒng)；膽汁代謝排泄也有障礙，就會(huì)出現(xiàn)黃疸，最后徹底肝功能衰竭了。

肝臟移植、心臟移植，現(xiàn)在已經(jīng)成為救治終末期肝病、心臟病患者的有效手段，但是同期聯(lián)合移植不同于單純心臟移植或者肝臟移植。因?yàn)橥谝浦矁蓚€(gè)重要臟器，手術(shù)和圍手術(shù)期管理就更加復(fù)雜困難，需要更多學(xué)科的密切協(xié)調(diào)配合、組織實(shí)施，術(shù)后患者還要接受抗排異治療等，這位患者能夠順利康復(fù)是非常不易的。

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