高天文教授：先天性色素痣的分型及特點

上期講《不同類型的色素痣及特點》時提到了先天性痣。先天性色素痣指出生時即存在或出生后不久發現的色素痣。與后天出現的色素痣相比，它們在形態、大小和潛在風險上都有顯著差異。國外將先天性色素痣按大小分為先天性小痣、中型痣和巨痣。小于1.5cm的稱為先天性小痣，大于20cm的稱為先天性巨痣，界于兩者之間的稱為中型痣。此劃分對于兒童、不同身材的成人顯然不合理，所以我們一直將小于患者拇指甲大小的分為先天性小痣，大于患者一手掌的分為先天性巨痣，介于拇指甲與手掌大小之間的分為先天性中型痣。

先天性小痣：比患者拇指甲小的先天性色素痣，是最常見的類型。從外觀上看，多表現為圓形或橢圓形的斑片，顏色以黑色、深褐色為主。其表面多平坦，也可略微隆起，部分有毛發。少數先天性痣的形狀可不規則，色素可不均勻。先天性小痣可出現在身體的任何部位，頭面、軀干、四肢及掌跖均可出現。病理上與后天性色素痣一樣，也分為交界痣、混合痣與皮內痣，結構上也無明顯區別，但少數可累及皮膚附屬器。需注意的是，少數嬰幼兒的先天性色素痣的病理改變有時與黑色素瘤難予鑒別，不時有誤報為黑色素瘤的情況，所以我們特別強調臨床與病理結合。我們在上世紀80年代中期做過研究，發現先天性小痣惡變風險高于后天性色素痣，主張切除，但惡變年齡主要在30歲以后，手術時機可待成年后，家長不必過度擔憂。

圖1. 先天性小痣（放大圖，實際小于患者拇指甲）

先天性中型色素痣：大于患者拇指甲，小于1個手掌。多見于軀干和四肢，其形態和顏色比小型痣更復雜。顏色多為深褐色或黑色，可出現顏色深淺不一的區域，甚至會出現斑點狀的色素沉著。表面通常較粗糙，可呈現出疣狀或乳頭狀隆起，部分痣上的毛發又粗又黑，十分明顯。病理檢查可見黑素細胞分布范圍更廣，可深入真皮深層，甚至累及皮下脂肪的淺層，常圍繞毛囊、汗腺等皮膚附屬器生長，甚至侵入到皮膚附屬器、淋巴管、血管。惡變風險可能略高于先天性小痣，需要更密切的觀察，一旦發現大小、形狀、顏色等出現異常變化，應及時就醫。

圖2. 先天性中型痣（大于患者拇指甲，小于1手掌）

先天性巨痣：大于患者1手掌，部分可覆蓋身體的大部分區域，如軀干的一側、整個背部或肢體的大部分，是最為特殊且需要重點關注的類型。其外觀極具特點：顏色多為深黑色或藍黑色，色素分布可不均勻，可夾雜淺色或白色斑點；表面凹凸不平，可呈疣狀、結節狀或腦回狀隆起，可有大量粗硬的毛發密集生長，如同 “獸皮”，但無論如何不可用“獸皮痣”之類對患者不敬的名稱。巨痣可出現在全身各處，但以軀干和四肢近端更為多見。多數先天性巨痣常于出生時及出生后出現全身大小不一的色素痣。病理上，黑素細胞廣泛分布于真皮全層，甚至可達皮下組織。先天性巨痣惡變風險約為 1%-5%，其惡變發生的時間約半數為5歲前。除了惡變風險高，大型先天性色素痣還可能伴隨其他問題，如皮膚發育異常、肢體不對稱等。國外早年主張盡早切除先天性巨痣，但我們在臨床實踐中，對能通過擴張器等將切除區的皮膚完全覆蓋時則積極切除。過大的皮損以觀察為主，因切除后對患者的生活影響太巨大，晚年還有發生疤痕癌的可能。先天性巨痣及中型痣惡變時多表現為新生結節、潰瘍等，但多數結節為良性增生性結節，需找有經驗的醫生就診，不可亂處理。

圖3. 軀干先天性巨痣伴全身廣泛的色素痣

圖4.頭皮先天性巨痣及增生性結節

作者：中國抗癌協會黑色素瘤專委會主任委員、西京醫院皮膚科高天文教授