“腸”路協同破局：MDT如何為短腸綜合征患兒鋪就優選康復路徑？

*僅供醫學專業人士閱讀參考

多學科聚力，護航PSBS患兒。

兒童短腸綜合征（ PSBS）是由于小腸大部分切除、曠置或者先天性短腸等原因，導致小腸消化吸收面積嚴重減少，無法滿足患兒正常生長發育的需求，需要腸外營養（PN）支持＞42ｄ者，是兒童腸衰竭（IF）的主要病因之一[1]。

目前，PSBS臨床診療仍面臨營養支持個體化難度大、并發癥防控復雜、多學科協同不足等核心難點，其療效高度依賴診療中心的規范化管理。亟需構建涵蓋營養支持、精準治療、并發癥防控及多學科協作（MDT）的標準化診療路徑，兼顧患兒個體差異以實現精準診療。

為此，“醫學界”平臺特邀浙江大學醫學院附屬兒童醫院鈄金法教授、上海交通大學醫學院附屬新華醫院王瑩教授，圍繞“MDT協同體系構建、干預措施落地、創新藥物賦能與保障”三大方向分享臨床經驗，為PSBS診療路徑的優化提供專業指引。

MDT協同：

PSBS診療框架如何科學搭建？

鈄金法教授指出，PSBS診療的復雜性決定其依賴全面MDT團隊支撐。PSBS診療中心已構建MDT體系，推行“按需會診”模式，兼顧會診效率與患兒精準診療需求，各學科分工明確，最終實現“1+1>2”的協同效應（圖1）

圖1：MDT團隊各科室職責

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

而在落地執行層面，需把握三大關鍵：明確科室核心職責、兼顧診療標準化與個體化、強化家庭參與度（圖2）。

圖2：MDT落地核心要點

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

王瑩教授則圍繞PSBS相關診療全流程優化，明確了以“入院-診斷-治療-療效評估-方案調整-出院-隨訪”七個環節為框架的路徑，各環節有序推進：入院階段夯實基礎評估與監測；診斷環節結合解剖指標與影響因素；治療聚焦營養管理、用藥規范及個體化干預；通過生長發育監測與實驗室檢查完成療效評估；隨后動態調整營養方案并制定生長追趕策略；最終以病情穩定與家庭適配為出院標準，輔以專科隨訪保障長期效果（圖3）。

圖3：MDT落地的路徑闡釋

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

干預措施：

營養支持與并發癥防控如何雙線筑牢？

營養支持是PSBS患兒康復的基石，并發癥防控是診療路徑中的關鍵環節，為患兒逐步脫離PN依賴、實現自主營養攝入筑牢堅實保障。

營養支持方面，王瑩教授指出，PSBS患兒可直接進行營養評估，無需營養篩查。其評估要點可分為以下4大方面（圖4）。

圖4：PSBS患兒營養評估要點

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

腸內營養 (EN) 在兒童 PSBS 腸康復中發揮關鍵作用，其實施四大核心要點為啟動評估、初始方案、加量原則及營養成分選擇（圖5）

圖5：EN實施四大要點

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

鈄金法教授對此補充道，EN啟動需結合殘余腸管功能實施分層干預，對于殘余腸管較長、功能尚可的患兒，可盡早啟動EN；而功能較差者則需先依賴PN維持水電解質平衡，待腸功能初步恢復后再逐步過渡至EN，降低菌群移位風險。

并發癥防控方面，王瑩教授強調，腸衰竭相關性肝病是臨床需重點警惕的常見并發癥，圍繞其防控，明確了誘因、理想防控方案、針對性干預措施，同時提出了Ⅰ型PSBS伴造瘺患兒的關鍵處置手段（圖6）。

圖6：腸衰竭相關性肝病的誘因、防控和干預措施

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

此外，鈄金法教授還指出，PSBS臨床管理難點突出：一方面，新生兒和早產兒熱量需求高但吸收能力弱，PN輸注易誘發腸衰竭相關性肝??；另一方面，兒童血管纖細，中心靜脈通路建立難度大、導管相關并發癥風險高；同時，口腔發育關鍵期缺乏食物刺激，易誘發口腔厭惡；此外，病程漫長不僅帶來家庭陪護壓力與醫院床位周轉難題，還導致患兒轉診受阻；加之兒童更易出現鈣、維生素D缺乏等特異性并發癥，進一步加劇了臨床管理的復雜度，需在MDT框架下針對性應對。

創新藥物：

如何為PSBS診療路徑提質增效？

創新藥物為PSBS診療路徑提供了新的突破方向，而完善的實踐保障體系則確保路徑高效落地，助力診療效果最大化。

創新藥物方面，替度格魯肽為PSBS腸康復開辟了新路徑。其可促進腸上皮細胞增殖、增強腸道吸收功能，療效確切，能快速改善患兒腹瀉、食欲及體重，降低PN依賴[2,3]。

王瑩教授明確了替度格魯肽的適用人群，為臨床精準用藥提供了清晰指引。該藥適用于治療短腸綜合征（SBS）成人和1歲及以上的患兒[4]。僅在患者經過一段時間腸道適應后，病情穩定且依賴PN支持的情況下進行治療。

其具備臨床應用價值，可有效改善患兒的腸道耐受性、提升腸內營養攝入水平，進而助力生長發育，為其帶來切實獲益（圖7）。未來仍需更多臨床研究進一步驗證其療效，讓該藥惠及更多PSBS患兒。

圖7：替度格魯肽可給PSBS患兒帶來多維獲益[5-9]

圍繞該藥臨床應用，鈄金法教授強調需構建多維度保障體系破解難題：一是嚴守規范用藥，精準篩選適應癥、杜絕濫用，確保藥物惠及核心患兒；二是呼吁政府落實罕見病脫離按疾病診斷相關分組（DRGs）政策，推動多重保障，減輕醫院顧慮與家庭負擔；三是強化科普，提升各方對PSBS治療前景的認知，破除基層誤區。

小結

PSBS診療挑戰重重，兩位教授給出多維度解決方案。PSBS診療需以MDT協同為核心框架，依托全流程閉環路徑推進。以營養支持為康復基石，精準防控腸衰竭相關性肝病等并發癥，借力創新藥物拓寬治療路徑。兼顧診療標準化與個體化，強化家庭參與，通過多學科精準協作，為患兒生長發育護航，助力其脫離營養依賴、提升生活質量。

注：本文內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考。

審批號：VV-MEDMAT-132891

獲批日期：2026年2月

僅供醫療衛生專業人士參考

本資訊旨在幫助醫療衛生專業人士更好地了解相關疾病領域最新進展。本平臺對發布的資訊內容，并不代表同意其描述和觀點，僅為提供更多信息。若涉及版權問題，煩請權利人與我們聯系，我們將盡快處理。 本資訊提供的信息不能以任何方式取代專業的醫療指導，也不應被視為診療建議。如該等信息被用于了解資訊以外的目的，本平臺、作者及武田不承擔相關責任。

專家簡介

鈄金法 教授

浙江大學醫學院附屬兒童醫院

• 大外科主任，新生兒外科主任、博士研究生導師
  

• 中國醫師協會新生兒科醫師分會外科專業委員會副主任委員
  

• 中華醫學會小兒外科學分會肛腸學組 副組長
  

• 中國醫師協會小兒外科醫師分會新生兒外科學組副組長
  

• 浙江省醫學會小兒外科學分會 副主任委員
  

• 浙江省婦幼健康協會出生缺陷專委會常務副主任委員
  

• 福棠兒童醫學發展研究中心新生兒外科專業委員會 副主任委員
  

• 國際肝膽胰協會中國分會兒科專業委員會常委
  

• 中國優生優育協會畸形早期干預委員會常委
  

• 中華小兒外科雜志編委
  

• 臨床小兒外科雜志編委
  

• 研究方向：新生兒外科各種消化道畸形、腸動力異常、腹壁畸形、NEC、短腸綜合征，膽道閉鎖的臨床與基礎研究

專家簡介

王瑩 教授

上海交通大學醫學院附屬新華醫院

• 主任醫師、博士生導師
  

• 上海交通大學醫學院附屬新華醫院兒消化營養科主任
  

• 上海市小兒消化與營養重點實驗室副主任
  

• 中華醫學會腸外腸內營養學分會常委
  

• 中國醫師協會兒科分會消化學組副組長
  

• 中華醫學會腸外腸內營養學分會兒科學組副組長
  

• 中國婦幼保健協會兒童營養專業委員會副主任委員
  

• 中華醫學會兒科分會消化學組委員
  

• 中國醫師協會內鏡醫師分會委員
  

• 上海醫學會腸外腸內營養學分會副主任委員
  

• 上海醫學會兒科分會消化學組副組長

參考文獻：

[1]中華醫學會腸外腸內營養學分會兒科學組,兒童短腸綜合征診斷治療專家共識工作組,蔡威,等.兒童短腸綜合征診斷治療專家共識(2023版)[J].中國循證兒科雜志,2024,19(3):161-172.

[2]楊君義.治療短腸綜合征新藥:替度魯肽[J].中國新藥與臨床雜志,2017(8):460-462.

[3] Bioletto F, et al. Nutrients. 2022;14(4):796. Published 2022 Feb 14.

[4] 替度格魯肽藥品說明書.

[5] Fifi A, et al，J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023 Nov 1;77(5):666-671.

[6] Norsa L, et al. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2023;76(1):1038-39.

[7]Gigola F, et al. Front Nutr. 2022 Jun 14;9:866518.

[8]Kocoshis SA, et al. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2020;44:621-31.

[9]Lambe C, et al. Am J Clin Nutr. 2023 Jun;117(6):1152-1163.

*“醫學界”力求所發表內容專業、可靠，但不對內容的準確性做出承諾；請相關各方在采用或以此作為決策依據時另行核查。