*僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考
年輕患者高血壓,警惕這個疾病!
撰文:鳶鳶
一位18歲的女孩小雨(化名),人生正要展開最美好的篇章,可她卻被一個問題困擾了整整六年——頭痛。
起初只是偶爾痛痛,吃點止痛藥就過去了,醫(yī)生說是“緊張性頭痛”或“偏頭痛”。但從一年前開始,頭痛變了。清晨她痛醒的次數(shù)越來越多,還帶著惡心和對光線的敏感。神經(jīng)科醫(yī)生注意到她血壓偏高(164/100mmHg),但當(dāng)時都覺得可能是頭痛引起的應(yīng)激反應(yīng),開了些預(yù)防偏頭痛的藥,癥狀確實緩解了一陣。
直到三周前,所有藥都不管用了,小雨開始出現(xiàn)早晨干嘔。再次進(jìn)院進(jìn)一步的檢查發(fā)現(xiàn)了問題:眼底有視乳頭水腫,腰椎穿刺顯示腦脊液壓力高達(dá)36cm水柱,幾乎高了一倍。
診斷是“特發(fā)性顱內(nèi)高壓”,醫(yī)生為她換用了對癥的藥物。本以為找到了病因,故事就該結(jié)束了,但就在幾天后,她被救護(hù)車送進(jìn)了急診。
小雨的頭痛達(dá)到了頂點,血壓高達(dá)207/143mmHg!胸片提示肺水腫。
一個18歲的女孩,沒有高血壓家族史,沒有不良嗜好,血壓為什么高到這種程度?頭痛和顱內(nèi)高壓,到底是原因,還是結(jié)果?
第一幕:高血壓“邂逅”低血鉀
收入重癥監(jiān)護(hù)室后,醫(yī)生一邊用靜脈降壓藥控制血壓,一邊開始排查。這種程度的年輕高血壓,幾乎不可能是原發(fā)性的,背后一定有原因。
首先看腎臟。腎功能在補(bǔ)液后迅速恢復(fù)正常,尿檢也沒有血尿和管型,急性腎炎基本排除。
再考慮內(nèi)分泌。嗜鉻細(xì)胞瘤?患者發(fā)作時的表現(xiàn)確實像,但血液中的相關(guān)代謝產(chǎn)物正常。庫欣綜合征?沒有滿月臉、水牛背,不像。甲狀腺問題?只有輕微異常,不足以解釋。
腎動脈狹窄?但腎臟血管超聲顯示血流速度完全正常,這個可能性也大大降低了。
最讓人困惑的,是她的血鉀。入院時只有2.0mmol/L,拼命補(bǔ)鉀,但數(shù)值就是上不去(表1)。高血壓合并頑固性低血鉀,最經(jīng)典的病因是原發(fā)性醛固酮增多癥。可是,后續(xù)檢查顯示她的醛固酮水平并不高。
表1 實驗室檢查數(shù)據(jù)
![]()
*要將尿素氮的數(shù)值換算為毫摩爾每升,乘以0.357。要將肌酐數(shù)值轉(zhuǎn)換為每升微摩爾數(shù),需乘以88.4。要將膽紅素數(shù)值轉(zhuǎn)換為每升微摩爾數(shù),需乘以17.1。
?參考值受多種變量影響,包括患者群體和所用實驗室方法。麻省總醫(yī)院使用的范圍適用于未懷孕且無可能影響結(jié)果的成人。因此,它們可能并不適合所有患者。
線索似乎斷了。
就在這時,醫(yī)生注意到一個細(xì)節(jié):她的腎功能雖然很快恢復(fù),但入院時肌酐輕度升高,24小時尿蛋白有640mg,這意味著腎臟本身可能有問題。于是安排了腹部的影像學(xué)檢查,結(jié)果發(fā)現(xiàn):左腎中間,有一個直徑2.9厘米、以實性成分為主的腫塊。
第二幕:一個小腫塊,解釋了所有矛盾
這個發(fā)現(xiàn)讓之前所有矛盾的線索突然有了方向。
如果是這個腫塊在搞鬼,它最可能分泌什么?血壓升高、低血鉀、腎血管和腎上腺都沒問題……答案指向了腎素。
腎素是腎臟分泌的一種激素,它的作用是激活體內(nèi)的“腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)”——這是人體調(diào)節(jié)血壓的核心機(jī)制之一。如果某個細(xì)胞不受控制地瘋狂分泌腎素,血壓就會失控,鉀也會從尿液里大量流失。而醛固酮水平可以不升高,因為高腎素本身就有強(qiáng)大的縮血管作用,也能直接促進(jìn)排鉀。
后面醫(yī)生為其加查了血漿腎素活性。結(jié)果出來時,連檢驗科都打電話來確認(rèn)標(biāo)本有沒有搞錯——150 ng/ml/小時,正常值是1.2到2.4。高了幾十倍。
這個數(shù)值解釋了所有:血壓為什么降不下來,血鉀為什么補(bǔ)不上去。而那個腎臟里的小腫塊,極有可能就是分泌腎素的元兇。這種腫瘤非常罕見,醫(yī)學(xué)上稱為腎素瘤,也叫球旁細(xì)胞瘤。
病因找到了,但治療才剛剛開始。醫(yī)生給患者用上了血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素II受體拮抗劑(ARB)、醛固酮拮抗劑、β受體阻滯劑,再加上直接腎素抑制劑,能上的都上了。血壓呢?勉強(qiáng)控制在150/90mmHg左右,還是不達(dá)標(biāo)。
這顆“定時炸彈”必須拿掉。
第三幕:腫瘤切除了,顱內(nèi)高壓卻沒有結(jié)束
六周后,小雨做了微創(chuàng)的腎部分切除術(shù),精準(zhǔn)切除了那個小腫塊,最大限度地保留了正常的腎臟組織。手術(shù)很順利,術(shù)后病理證實了醫(yī)生的判斷——就是腎素瘤,顯微鏡下能看到典型的腫瘤細(xì)胞和分泌腎素的菱形結(jié)晶(圖1)。
![]()
圖1 腎腫塊切除活檢標(biāo)本:蘇木精-伊紅染色顯示結(jié)節(jié)狀、有限且包覆性病變,伴有纖維狀瘢痕(A),放大后則為細(xì)胞邊緣不明顯且透明化血管的小細(xì)胞均質(zhì)增生(B)。平滑肌動蛋白(C)、GATA3(D)和CD34(E)的免疫染色呈陽性,支持腎臟瘤的診斷。電子顯微鏡圖像(F)顯示菱形腎素晶體。
術(shù)后出院不久,她在家中出現(xiàn)了一次低血壓。醫(yī)生讓她停掉了所有降壓藥。此后,血壓一直穩(wěn)定在正常范圍,再也沒反彈過。
如果故事在這里結(jié)束,已經(jīng)是一個完美的結(jié)局。但還有一件事沒解決——她的顱內(nèi)高壓。
術(shù)前討論過:顱內(nèi)高壓和高血壓,是兩個獨立的問題,還是有關(guān)聯(lián)?術(shù)后兩個月,隨訪給出了答案。雖然血壓正常,但她的眼底仍然有明顯的視乳頭水腫,視野也出現(xiàn)了缺損。復(fù)查腰椎穿刺,顱內(nèi)壓依然高達(dá)32cm水柱。
這說明,長期的高腎素狀態(tài)可能已經(jīng)對顱內(nèi)脈絡(luò)叢產(chǎn)生了持續(xù)影響,刺激腦脊液過度分泌。這個過程不會隨著腫瘤切除立刻逆轉(zhuǎn)。醫(yī)生讓她繼續(xù)服用降低顱內(nèi)壓的藥物。
術(shù)后六個月,好消息終于傳來。小雨的視野完全恢復(fù)正常,視乳頭水腫也基本消退。她不再需要任何藥物,順利高中畢業(yè),開啟了向往的大學(xué)生活。
小結(jié)
回顧這個病例,有幾點臨床啟示值得關(guān)注:
一是年輕高血壓,尤其合并低血鉀等其他癥狀的,千萬別輕易歸結(jié)為“原發(fā)性”;
二是當(dāng)檢查結(jié)果出現(xiàn)矛盾時,別急著否定,也許矛盾本身就是線索。這個患者醛固酮不高,一度排除了原醛癥,但恰恰是這個“不符合經(jīng)典”的表現(xiàn),才逼著診療往更深的地方挖;
三是影像學(xué)上的小病灶,哪怕再不起眼,也不能放過。2.9厘米的腎腫瘤,在成人里可能首先是考慮腎癌,但在一個頑固性高血壓的年輕女孩身上,診斷思路應(yīng)該向功能性腫瘤傾斜;
最后,即便原發(fā)病灶切除了,繼發(fā)的病理改變也可能持續(xù)一段時間,所以術(shù)后隨訪不能掉以輕心。
參考文獻(xiàn):
[1]Fadakar PK, Pourvaziri A, Feldman AS, Pier DB, Denize T. Case 5-2026: An 18-Year-Old Woman with Headache and Hypertension. N Engl J Med. 2026 Feb 12;394(7):700-709.
醫(yī)學(xué)界心血管領(lǐng)域交流群正式開放!
加入我們吧!
責(zé)任編輯:銀子
*“醫(yī)學(xué)界”力求所發(fā)表內(nèi)容專業(yè)、可靠,但不對內(nèi)容的準(zhǔn)確性做出承諾;請相關(guān)各方在采用或以此作為決策依據(jù)時另行核查。
特別聲明:以上內(nèi)容(如有圖片或視頻亦包括在內(nèi))為自媒體平臺“網(wǎng)易號”用戶上傳并發(fā)布,本平臺僅提供信息存儲服務(wù)。
Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.