常見癥狀藏罕見病因，醫(yī)生憑什么破解“心血管癌癥”隱形危機？

肺動脈高壓是一種嚴重的循環(huán)系統(tǒng)疾病，其中動脈型肺動脈高壓是病情最嚴重、預(yù)后最差的一種類型，也被稱之為“心血管系統(tǒng)的癌癥”。這類疾病病因繁多，其中藥物相關(guān)肺動脈高壓是重要的病因之一。

近日，青島市市立醫(yī)院保健三科主任戴紅艷帶領(lǐng)肺動脈高壓團隊成功診斷并救治一例由抗腫瘤藥物免疫檢查點抑制劑(PD-1抑制劑)引發(fā)的重度肺動脈高壓患者，為腫瘤免疫治療相關(guān)罕見不良反應(yīng)的識別與處理提供了寶貴的臨床經(jīng)驗，為腫瘤患者的安全治療敲響了警鐘。

免疫治療后突發(fā)重癥

65歲的李先生(化名)3年前確診肺惡性腫瘤后，接受了PD-1抑制劑免疫治療長達2年多。

原本平穩(wěn)的病情，卻在治療后期逐漸出現(xiàn)異常：活動后胸悶、憋氣的癥狀持續(xù)加重，進而發(fā)展為嚴重下肢水腫、夜間無法平臥，即便是日常輕微活動也會感到喘憋難忍。

由于患者既往有冠心病及冠脈支架植入病史，初期醫(yī)護人員誤以為是舊疾復(fù)發(fā)，然而常規(guī)治療后癥狀并未改善，病情持續(xù)惡化。

“舊疾復(fù)發(fā)”竟是罕見不良反應(yīng)

走投無路的患者慕名來到保健三科主任戴紅艷的門診。心臟超聲檢查結(jié)果令人揪心：重度肺動脈高壓、三尖瓣重度反流、右心擴大，患者被明確診斷為“肺動脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭”，隨即被收入保健三科接受治療。

作為“心血管系統(tǒng)的癌癥”，動脈型肺動脈高壓病情兇險、預(yù)后極差，患者情況已屬于重度，生命岌岌可危。

精準溯源鎖定病因

入院后，主管醫(yī)師苑姍姍為患者完善了全面系統(tǒng)的檢查。通過肺動脈高壓診斷的“金標準”——右心導(dǎo)管檢查，“動脈型肺動脈高壓”診斷明確，并逐一排除了結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性肺血栓栓塞等常見致病因素。

結(jié)合患者長達2年多的PD-1抑制劑免疫治療史，醫(yī)生經(jīng)過細致分析，精準鎖定了病因：此次重度肺動脈高壓是PD-1抑制劑引發(fā)的藥物性不良反應(yīng)。

這一發(fā)現(xiàn)并非易事。PD-1抑制劑相關(guān)肺動脈高壓作為罕見不良反應(yīng)，近年來才逐漸被醫(yī)學(xué)界認識，國外僅有少數(shù)病例報道，研究顯示其致死率極高，國內(nèi)此前尚無相關(guān)記錄。

三聯(lián)靶向治療力挽狂瀾

明確診斷后，戴紅艷團隊迅速為患者制定了針對性的肺動脈高壓三聯(lián)靶向治療方案。經(jīng)過規(guī)范系統(tǒng)的治療，患者的病情得到了快速控制：胸悶、憋氣癥狀明顯緩解，下肢水腫完全消退，心衰相關(guān)指標顯著改善。在后續(xù)3個月和6個月的隨訪中，患者的心功能持續(xù)恢復(fù)，目前已能正常生活起居，重獲健康。

戴紅艷表示，免疫檢查點抑制劑相關(guān)肺動脈高壓雖發(fā)病率低，但致死率極高，且缺乏特異性診斷和治療指南。肺動脈高壓團隊通過詳細追溯病史、系統(tǒng)排查病因，從“舊疾復(fù)發(fā)”的誤區(qū)中精準識別出“隱形”不良反應(yīng)，并憑借規(guī)范的靶向治療技術(shù)取得了良好療效，為同類罕見病例的診療提供了關(guān)鍵參考。

未來，青島市市立醫(yī)院將持續(xù)聚焦臨床疑難問題，不斷積累診療經(jīng)驗，強化多學(xué)科協(xié)作，為廣大患者提供更優(yōu)質(zhì)、更精準的醫(yī)療服務(wù)，為罕見病診療事業(yè)貢獻更多力量。(謝小真)

來源：青島市市立醫(yī)院