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晚期皮膚淋巴瘤,尤其是皮膚T細胞淋巴瘤中的蕈樣肉芽腫和Sézary綜合征(MF/SS)預后極差,精準的風險分層是實現個體化治療的前提。
近日,北京大學第一醫院汪旸教授團隊聯合上海交通大學瑞金醫院沈小雁教授團隊在Leukemia發表了題為:Validation of Prospective Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index for advanced cutaneous lymphoma in a multicenter Chinese cohort的研究,在大型亞洲人群隊列中證實了國際預后指數PROCLIPI的有效性,并揭示了血液腫瘤負荷(B2)在中國患者預后評估中的關鍵價值,為全球皮膚淋巴瘤的精準診療提供了重要的東亞證據。
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由于皮膚淋巴瘤的高度異質性,傳統的TNMB分期在預測晚期患者生存率方面存在局限。2025年,國際PROCLIPI研究提出了一套整合了年齡、乳酸脫氫酶、淋巴結N3分期及大細胞轉化(LCT)的新型預后模型(CLIPI)。然而,該模型主要基于西方人群開發,其在不同種族(尤其是東亞人群)中的普適性及潛在的生物學差異仍待挖掘。
本研究的數據基礎源自我國首個針對原發性皮膚淋巴瘤建立的全國多中心前瞻性觀察研究數據庫 TACTICAL(全稱:TreAtments and outComes in paTients With prImary CutAneous Lymphoma)。研究團隊利用該數據庫,納入了來自中國 4 家大型三甲醫院的 243 例晚期 MF/SS 患者進行深度分析 。結果顯示:
1. PROCLIPI指數在中國人群中的高度適用性: PROCLIPI模型能成功將中國患者劃分為生存率差異顯著的高、中、低危三組(5年生存率分別為15.9%、45.7%和84.4%),證實了該國際標準在中國人群中的強健驗證力和臨床可操作性。
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2. 中國患者的獨特臨床畫像:發病更早、預后更優與西方隊列相比,中國MF/SS患者呈現出明顯的種族特異性:中位診斷年齡為52歲,較西方進展期患者隊列更年輕。同時5年總體生存率達到68.9%,生存表現更佳。這一發現再次強調了在跨族群背景下進行預后模型驗證的必要性。
3. 核心突破:血液腫瘤負荷(B2)的回歸與價值這是本研究最關鍵的觀點貢獻:通過與CLIC等多個預后指數對比發現,包含“血液受累”指標的模型在預測準確度上更具優勢。在多因素分析中,血液腫瘤負荷(B2)是中國患者死亡風險的強獨立預測因子。研究團隊指出,血行播散可能是MF/SS進展的核心環節,未來在全球推廣PROCLIPI時,應考慮重新整合B2指標以提升預測精度。
本研究不僅完成了PROCLIPI指數在亞洲人群的首次外部驗證,更通過對中西人群差異的深入剖析,提出了改良預后模型的科學建議。這一工作不僅為中國皮膚淋巴瘤患者的個體化治療方案制定提供了數據支撐,也為完善全球皮膚淋巴瘤預后評價體系貢獻了“中國方案”。
北京大學第一醫院陳卓婧、瑞金醫院阮葉平、北醫三院王藝萌、中山孫逸仙紀念醫院劉鳳潔為本文共同第一作者。北京大學第一醫院汪旸教授與瑞金醫院沈小雁教授為本文共同通訊作者。
原文鏈接:https://doi.org/10.1038/s41375-026-02927-0
制版人:十一
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