得了這個病，能活到我現(xiàn)在這個年紀(jì)，真不容易

大家好，我是李鴻政。

本文中“我”非李醫(yī)生，而是一名地貧患者。希望他的生活能繼續(xù)順利，也希望廣大朋友閱讀后能有幫助。

我的父親是一名臨床醫(yī)生，在縣醫(yī)院干了差不多30年。23年前，跟醫(yī)院里面一位才貌出眾的檢驗(yàn)科女醫(yī)生相識，相戀，然后結(jié)婚。

沒錯，后來她就是我媽了。

沒多久，就有了我。

讓人羨慕的雙職工家庭，享受了2年的美好時光。

然后迎來了災(zāi)難性的變故。

我2歲的時候，一次發(fā)高燒，也吐的厲害，送到了爸媽醫(yī)院急診科，醫(yī)生意識到我的發(fā)熱有些復(fù)雜，建議進(jìn)一步檢查，然后發(fā)現(xiàn)了我有遺傳病，而且是個重型的。

爸媽一開始無論如何都不能接受，兩個醫(yī)生的家庭，怎么可能孩子弄出一個遺傳病而一直不知道呢。

事實(shí)上就是這樣。

醫(yī)生說，我患有地中海貧血，β型的，而且是重型。

原本我可以不來到這個世上的。后來爸媽都去做了地中海貧血相關(guān)基因檢驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)他們倆都是攜帶者，醫(yī)生說，我們兩廣這邊差不多有10%的攜帶率，也不知道真假，如果是真的那就太恐怖了。

爸媽都是攜帶者，理論上來講，他們生出的小孩就有25%的概率是重型地貧，25%的概率完全正常，50%的概率跟他們一樣成為攜帶者。

我就是那不幸的25%。

原本我這個不幸是可以避免的，比如說，如果他們完善婚前檢查，完善產(chǎn)假檢查，那么我的病是可以提前到娘胎里發(fā)現(xiàn)的，他們就可以決定把我拿掉。但他們都沒有做這方面的檢查，可能是當(dāng)時婚育檢查還不夠完善吧，也可能是粗心大意吧，我們倆這么健康，哪有可能生出不健康的寶寶呢。

我沒有責(zé)怪他們，我沒有任何理由責(zé)怪他們。

因?yàn)樗麄儽任疫€要難過。

自從2歲發(fā)現(xiàn)了地中海貧血（β型，重型），噩夢就開始了。

因?yàn)槲疑眢w里面的紅細(xì)胞出了問題，紅細(xì)胞大家都認(rèn)識吧，就是血管里面專門負(fù)責(zé)運(yùn)輸氧氣給器官組織使用的司機(jī)（嗯，紅細(xì)胞就是卡車司機(jī)）。紅細(xì)胞里面有血紅蛋白，血紅蛋白又是由珠蛋白和其他東西組成的，珠蛋白又含有α、β、γ等鏈，我這個地貧，就是β鏈合成失敗了，一步錯步步錯，以至于后續(xù)一系列操作都失敗了，最終生產(chǎn)出來一群失敗的紅細(xì)胞，這種紅細(xì)胞個頭小，而且還容易破裂。

這就要命了。

所以從小開始，我的紅細(xì)胞就經(jīng)常破裂，而且個頭不足，我貧血了，血紅蛋白最低的時候只有40g/L，醫(yī)生說，那是重度貧血了，正常值是120-150g/L。

我父母都是醫(yī)生，他們也大致知道這意味著什么了。我是個燙手山芋，一個他們沒辦法丟掉的燙手山芋，一個讓他們又憐又愛的山芋。

除了輸血，沒有別的好辦法。

爸媽說，一個月不輸血我都是病懨懨的，臉色鐵青或者蒼白，只有去醫(yī)院輸了血，我才回過神來，又開始跟著其他小朋友一起鬧騰。

打我有記憶起，我都是一個月去醫(yī)院輸一次血，那時候爸媽騙我，說那是打紅藥水。

我也沒察覺到有什么不妥，反正每次打完紅藥水我都很精神，跑得更快了，所以我也比較喜歡去輸紅藥水。

后來我才知道，我是有多么的幸運(yùn)。跟我一樣是重型地貧的孩子不少，但多數(shù)人都夭折了，因?yàn)樗麄儧]辦法弄到足夠的血液。沒有血，那意味著嚴(yán)重貧血，機(jī)體造出來的血液都是殘廢的，外頭又補(bǔ)給不上，等待他們的結(jié)果就是，死亡。

而我，由于爸媽的關(guān)系，經(jīng)?？梢远〞r定點(diǎn)輸上血。

我也是后來才知道，即便爸媽都是醫(yī)生，但在求血這條路上也吃了不少苦，也受了不少白眼，也受了不少委屈。但爸媽說，只要看到我能乖乖地躺在那里輸血，再多的辛苦都不算什么。

是啊，跟死亡比起來，那又算什么呢。

我時常覺得，我就是被上天眷顧的孩子了。

可是沒過多久，新的問題又來了。

醫(yī)生說我體內(nèi)的鐵負(fù)荷過重了，要排鐵治療了。

大家或許聽說過，某某某貧血了，醫(yī)生讓她補(bǔ)鐵治療。因?yàn)殍F是紅細(xì)胞生成的基礎(chǔ)物質(zhì)，假如說紅細(xì)胞是一棟房子，那么鐵就是一塊磚頭。大概是這樣的關(guān)系。對于缺鐵性貧血的患者來說，補(bǔ)鐵當(dāng)然是可以的。但對于我來說，對于我這個重型地貧患者來說，我不僅不缺鐵，我體內(nèi)的鐵還是過多的。

為什么？

因?yàn)槊恳淮渭t細(xì)胞的破壞，都會殘留一部分鐵在體內(nèi)。那么多年來，我體內(nèi)破壞了多少紅細(xì)胞啊，產(chǎn)生了那么多鐵元素，我的肝臟代謝不過來，所以就會導(dǎo)致鐵負(fù)荷過重，這肯定不是好事，多余的鐵會沉積在各個臟器組織，引起一系列的棘手問題。

所以，醫(yī)生說，我要排鐵了。

如果不及時把多余的鐵排出來，我也一樣會死掉。

父母非常擔(dān)心，既不能讓我因?yàn)闆]血輸而死掉，又不能因?yàn)檩斞^多鐵負(fù)荷過重而死掉，兩難。我現(xiàn)在不可能知道他們有沒有夜夜淚洗臉，估計(jì)有也不會告訴我，但我肯定知道，他們相當(dāng)難過。

還好，排鐵是有辦法的。

我記得那個藥叫做去鐵酮片。

那個藥相當(dāng)貴了，即便是現(xiàn)在買也依然不便宜，而且很多地方經(jīng)常缺貨斷藥，為了買這個藥，我爸媽也沒少走折騰，各種托關(guān)系。

醫(yī)生說，去鐵酮天天都要吃，不能斷。

剛吃藥的時候，我記得自己尿出來的尿液是紅色的，嚇到我了。告訴爸媽后也比較緊張，后來才知道這是正常的反應(yīng)，意味著這個藥跟我身體里面的鐵結(jié)合了，從尿里面排出來，顏色就有點(diǎn)紅色了。

就這樣，左手輸血，右手吃藥，我讀完了初中。

我不知道自己在這個病上花了多少錢，爸媽也沒告訴我。但我知道錢肯定不少，還好后來政策好一些了，對我們的補(bǔ)助也多一些，壓力緩解了許多。

有人建議我爸媽，為什么不生個弟弟出來，跟孩子做骨髓干細(xì)胞移植呢，說不定可以治愈我的地中海貧血的。

我爸媽猶豫了。

后來他們跟我攤開來講，第一，生弟弟出來治你的病是不公平的，對弟弟不公平，這樣我們的動機(jī)很不純粹，因?yàn)槲覀冞€沒打算要弟弟妹妹呢。第二，我們現(xiàn)在有你就挺好，也沒精力照顧小的了。第三，干細(xì)胞移植雖然是唯一有可能治愈這個病的，但是一樣有風(fēng)險(xiǎn)，而且后期可能還有一些我們想不到的問題，再說，費(fèi)用非常昂貴，爸媽覺得還是輸血吃藥這樣安全一點(diǎn)，只要我們還在，輸血問題就不大，但以后就靠你自己了。

爸媽老了，以后就靠我自己了。

爸媽說，希望我以后也能讀醫(yī)，將來成為一名醫(yī)生，或者檢驗(yàn)科、心電圖、放射科等等都好，只要能呆在醫(yī)院的工作就好，這樣人脈關(guān)系就有了，輸血就能相對容易一些，畢竟現(xiàn)在血制品都是不夠用的，每年暑假寒假期間各大醫(yī)院都可能出現(xiàn)血荒的。

很現(xiàn)實(shí)，但是沒辦法。

活著最重要，不是么，爸媽說。那些輸不上血的孩子也很可憐，但是國家和社會已經(jīng)在給他們幫助了，當(dāng)然也給了我們幫助。但爸媽只能管的了你，你應(yīng)該明白的。

我當(dāng)然明白。

我說過了嘛，我是被上天眷顧的孩子。

其實(shí)，我是被我爸媽勞心勞力、精心呵護(hù)的孩子。我能有今天，一個看起來跟正常人沒什么分別的樣貌，如果我不主動說，別人甚至不知道我是重度地中海貧血的患者，這背后全靠我爸媽的四處奔走、無怨無悔。

我一直以為地貧患者都跟我一樣，跟正常人沒什么倆樣的。

直到有一次，群里面組織了一次地中海貧血患者見面交流活動，我才知道，我是有多么的幸福。

有好些重型地貧患者，年紀(jì)跟我差不多，但他們的樣貌或多或少都有些改變了，我不會描述這個樣貌，總之就是不好看吧，對，真的不好看，我親愛的朋友們。那是因?yàn)樗麄兛赡軟]有規(guī)律輸血，導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)長期缺血，骨髓被迫加緊造血，久而久之，骨頭就發(fā)生了變化，顏面骨頭也變化，樣貌就變了。

還有一些孩子，肝脾腫大也比較明顯，這可能也是跟貧血、鐵負(fù)荷過大有關(guān)。

我告訴他們，我是重型的，他們個個都驚訝到合不攏嘴。

我得感謝我的父母。

感謝給予我?guī)椭乃腥恕?/p>

可是好景不長，很多地方去鐵酮片停產(chǎn)了。我們也有一段時間買不到了。

沒有去鐵藥，上面我說過了，一樣會因?yàn)殍F負(fù)荷過重而傷及各個臟器最終不可避免死亡，早些時候很多病友都是這樣去世的。

后來用了去鐵胺。這也是一種去鐵藥。但沒過多久，也停產(chǎn)了。

直到后來，一個進(jìn)口藥，叫地拉羅司的，聽說療效不錯，就是貴得離譜。

我爸媽算過了，地拉羅司分散片（125mg，28片）每盒將近2000元，一個月可能要用到幾盒，而且都是自費(fèi)藥，沒進(jìn)醫(yī)保，這個數(shù)目太讓人接受不了。

群里面有人去印度買。

印度賣的是仿制藥，效果差不多，但是價(jià)格低了一大截，正是我們想要的。為什么國內(nèi)沒有仿制藥呢，我非常好奇，后來跟醫(yī)生了解了，大概是印度那邊不受新藥專利保護(hù)，一個新的藥出來了，印度藥廠可以馬上仿制，而我們不行。

我們要吃新藥的仿制藥，就只能吃印度產(chǎn)的的。

好像是那么一回事。

通過各種辦法，搞到了便宜的地拉羅司，我們心里舒坦一些了。爸媽還可以多屯了好些藥。

但即便是仿制藥，也不是所有人都吃得起的，每隔一段時間還是會聽到某某病友因?yàn)闆]血或者沒藥而去世的消息。但最近聽的少了，爸媽說，還是跟政策有關(guān)，現(xiàn)在不同地區(qū)對地貧患者的保障政策還是不錯的，所以很多病友可以喘口氣了。

后來大家也都知道了，地拉羅司終于進(jìn)入醫(yī)保了。

上次去看醫(yī)生，醫(yī)生盯著我，簡直不敢相信我是重型地貧，問我怎么沒有地貧貌呢，我也哭笑不得，你問我我問誰，應(yīng)該問你啊，你才是醫(yī)生。后來他大概也想通了，這20多年來，我一直都有規(guī)律的輸血、吃藥，雷打不動，風(fēng)雨無阻。

醫(yī)生問我有沒有考慮做造血干細(xì)胞移植，說現(xiàn)在成功率比較高，是唯一有可能治愈地貧的方法。但同時也告訴我，術(shù)后療效也可能有所不同，費(fèi)用昂貴。

我覺得風(fēng)險(xiǎn)還是大，還是愿意繼續(xù)輸血+吃藥這樣的安全模式來治療。只是不知道，何年何月可能輸不上血，那就悲催了。

我能怪誰么？不能。一切都是命，既然造物主要我來到這個世界，我就只能與病不斷斗爭。相反，我要感謝很多人，感謝我爸媽，感謝醫(yī)院的各位叔叔阿姨，感謝給為素不相識的獻(xiàn)出寶貴獻(xiàn)血的朋友們，感謝不同地區(qū)的病友們的相互扶持。

有人問我，以后結(jié)婚怎么辦？

還能怎么辦，涼拌唄。

呵呵，說笑的。

我是重型地貧患者，對方多少會有對這點(diǎn)有點(diǎn)嫌棄。但如果對方不嫌棄，我必定要她做好基因測試的，尤其是婚檢、孕檢，如果我的女朋友是個完全正常的人，不是地貧基因攜帶者，那么我們將來生出來的寶寶就是攜帶者而已，不至于是重型，我們還能接受，攜帶者很輕微的，一般不需要治療。

但如果我的女朋友是個基因攜帶者（這個可能性不低，廣東廣西這邊差不多10%的攜帶率），那我們就要很謹(jǐn)慎了，因?yàn)檫@樣我們會有50%的概率生出重型地貧寶寶，這是我們不能承受的了。如果一定要生，那就一定要做好產(chǎn)前檢查，如果明確了胎兒是重型的，那我這次會毫不猶豫地拿掉孩子，我已經(jīng)受過的罪，不希望下一代繼續(xù)承受。

如果產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)孩子是攜帶者，那我們還是會把它生下來的，畢竟一個生命的到來不容易，除非不可承受之重，我們都不會輕易放棄。

現(xiàn)在說這些還早呢。

說這些只是想告訴各位朋友，一定要重視婚前、產(chǎn)前地貧相關(guān)的檢查，很多地方都是免費(fèi)的，不要以為免費(fèi)的東西沒好處，恰恰相反，這是相當(dāng)重要的。

我還能活多久，看命吧。

只有一息尚存，我都會與之拼搏。

加油。

本文中“我”非李醫(yī)生，而是一名地貧患者。希望他的生活能繼續(xù)順利，也希望廣大朋友閱讀后能有幫助。尤其是婚前、孕前檢查方面，一定要重視。

祝好。

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