太揪心！跑遍醫院查不出原因，福建男子紅著眼問：還能活多久……醫生一招解決→

正值壯年的貨車司機林先生（化名）

被不明原因的氣喘折磨了大半年

搬了一點貨物就呼吸困難

洗把臉都得歇半天

輾轉多家醫院，吃遍中西藥

卻始終查不出病根

一度陷入絕望

近日，飽受疾病折磨的林先生來到寧德市醫院呼吸與危重癥醫學科，一見到接診醫生就紅著眼眶訴說：“薛主任，我喘了大半年，到處看病，說什么病的都有，中西藥都吃怕了也沒用，你就說我還能活多久吧。”言語間滿是失落與無助。

寧德市醫院副院長、呼吸與危重癥科主任醫師薛青耐心問診，查看肺部CT檢查結果后，初步判斷林先生患極為罕見的肺泡蛋白沉積癥。

▲ 林先生的肺部CT檢查圖

薛青安撫患者后，建議可以為林先生的肺部 “洗個澡”，以緩解病癥。后續經氣管鏡肺活檢等檢查，林先生最終被確診為肺泡蛋白沉積癥。

鑒于患者氣喘明顯，血氧飽和度低，為確保手術安全，呼吸與危重癥醫學科科主任方桂桔術前組織科室進行多學科討論，制定了詳盡的圍手術期管理及手術方案，決定采取分次肺灌洗術。

在麻醉科、護理團隊的緊密協作下，手術順利完成。兩次治療共使用20000毫升生理鹽水進行肺灌洗，灌洗液從最初的“牛奶狀”逐漸變得清亮。

術后，林先生氣喘改善明顯

氧合指數恢復正常

出院時更是打趣

感覺能跑全程馬拉松

方桂桔表示，肺泡蛋白沉積癥是以肺泡腔及細支氣管內沉積大量非脂溶性磷脂蛋白樣物質為主要特征的一種罕見肺部疾病，發病率僅為3.7/100萬。

主要可表現為咳嗽、呼吸困難及咳痰，也可表現為咯血、乏力、胸痛等不典型癥狀。

目前，全肺灌洗仍是主要的治療方法，即在全身麻醉狀態下行雙腔支氣管插管，一側肺通氣，一側肺灌洗，反復用37℃生理鹽水灌洗，采用物理手段清除肺泡表面活性物質，以緩解臨床癥狀。

醫生特別提醒

如出現長時間不明原因咳嗽、

活動后氣喘等癥狀

應及時就醫，避免延誤診治

需要特別提醒的是，全肺灌洗術是一種侵入性治療，目前國內外仍缺乏關于此操作的標準化指導，該項技術難度很大，極其考驗術者的操作水平與多學科的配合度，如操作不當，可出現發熱、低氧血癥、氣胸、液氣胸、急性呼吸窘迫綜合征等情況。

本次病例的治療，也是寧德市醫院呼吸與危重癥科在罕見病領域的又一次進步。近年來，該院借助與上海市第一人民醫院合作辦醫以及四川大學華西醫院“王剛名醫工作室”的高水準平臺，在呼吸科的少見病、罕見病、重癥病方面，診治能力得到有力提升。

（張帥 林繼清）

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編輯：林淑婷

審核：黃美輝、林佳