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阿爾茨海默病(AD)是一種起病隱匿的進(jìn)行性發(fā)展的神經(jīng)退行性疾病。臨床上以記憶障礙、失語(yǔ)、失用、失認(rèn)、視空間技能損害、執(zhí)行功能障礙,以及人格和行為改變等表現(xiàn)為特征,病因迄今未明。65歲以前發(fā)病者,稱早老性癡呆;65歲以后發(fā)病者稱老年性癡呆。
這類疾病,目前沒(méi)有有效的治療藥物與療法,主要通過(guò)生活改善及中醫(yī)藥延緩發(fā)病,減輕癥狀。
還有一種認(rèn)知障礙疾病,人們稱為路易體認(rèn)知癥(LBD)。據(jù)報(bào)道稱,LBD影響著約140萬(wàn)個(gè)體及其家庭。盡管人們多這種疾病的認(rèn)識(shí)有限,但卻影響著數(shù)百萬(wàn)老年人。
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早在1912年,F(xiàn)rederick Henry Lewy在PD患者的大腦神經(jīng)元內(nèi)檢出一種特殊的異常蛋白小體,后被命名為“路易小體”。1961年,日本學(xué)者Okazaki證實(shí)了癡呆的發(fā)生及發(fā)展與皮質(zhì)型路易小體相關(guān)。1995年,首屆國(guó)際DLB研討會(huì)將“彌漫性路易體病、路易小體性老年癡呆、阿爾茨海默病路易小體變異型和大腦型路易體病”統(tǒng)一命名為“路易體癡呆”。
有人說(shuō),LBD不是阿爾茨海默病,卻僅次之。
路易體癡呆(LBD)是常見(jiàn)的認(rèn)知型病癥。65以上DLB患者占癡呆人群的3.0%~26.3%,目前DLB的危險(xiǎn)因素和病因尚未明確。LBD癡呆臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性導(dǎo)致了誤診和診斷不足,可能有超過(guò)一半的病例被漏診。
在美國(guó),約有140萬(wàn)人患有LBD占新增癡呆診斷的3.8%,患病率估計(jì)表明,DLB占社區(qū)癡呆診斷的4.2%,占二級(jí)護(hù)理診斷的7.5%。
年齡是DLB最重要的風(fēng)險(xiǎn)因素,大多數(shù)病例在70至85歲之間出現(xiàn)臨床癥狀。在75歲以上的人群中,DLB約占所有癡呆癥病例的5%。發(fā)病率為3.5/10萬(wàn)人年。DLB在男性身上比在女性身上更常見(jiàn)。最近的一項(xiàng)流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn),大約70%的DLB診斷和49%的PDD診斷發(fā)生在男性,DLB比PDD早發(fā)生近5年。
路易體癡呆研究進(jìn)展
DLB的病理學(xué)特征是存在胞質(zhì)內(nèi)嗜酸性包涵體(稱為路易體),內(nèi)含α-突觸核蛋白聚集物,這些積聚形成路易體和路易神經(jīng)突起,路易體癡呆的潛在病理原因是多因素的,導(dǎo)致神經(jīng)儲(chǔ)備的增加或減少。這些α-突觸核蛋白的積聚降低了神經(jīng)元的功能,導(dǎo)致這些神經(jīng)元的死亡。路易體通常分布在全腦深部皮層,特別是前額葉和顳葉、扣帶回及島葉。LBD的預(yù)后比AD更差,認(rèn)知障礙更快,對(duì)生活質(zhì)量有顯著的負(fù)面影響。通過(guò)更好地了解其分子發(fā)病機(jī)制,了解LBD的遺傳學(xué)將有助于確定DLB和PDD之間的疾病學(xué)界限。
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路易體癡呆包括路易體癡呆和帕金森病癡呆,是神經(jīng)退行性癡呆的第二大常見(jiàn)原因。
越來(lái)越多的共識(shí)認(rèn)為DLB是一種獨(dú)特的臨床疾病,其特點(diǎn)是早發(fā)癡呆、進(jìn)展更快速。相比之下,PDD患者出現(xiàn)癡呆的時(shí)間要晚得多,有時(shí)甚至在帕金森病(Parkinson disease, PD)發(fā)病后10年才出現(xiàn)。雖然這兩種疾病的臨床特征和病理學(xué)類似,但臨床對(duì)DLB的認(rèn)識(shí)相對(duì)不足且DLB的預(yù)后更差,DLB從癥狀出現(xiàn)起平均病程為5-8年。路易體癡呆和帕金森病癡呆是復(fù)雜和異質(zhì)的疾病;
患者癥狀表現(xiàn)
廣泛的認(rèn)知、神經(jīng)精神、睡眠、運(yùn)動(dòng)和自主。
1、認(rèn)知障礙:注意力和警覺(jué)性水平交替變化的認(rèn)知波動(dòng)是DLB的核心臨床特征。PDD和DLB中受損的認(rèn)知域主要包括注意力、記憶、視覺(jué)空間、結(jié)構(gòu)和執(zhí)行功能。
2、運(yùn)動(dòng)障礙:高達(dá)85%的路易體癡呆患者經(jīng)歷運(yùn)動(dòng)障礙,盡管靜止性震顫沒(méi)有帕金森病患者普遍。相比之下,帕金森病癡呆患者的帕金森綜合征可以是中度至重度的,并且患者經(jīng)常暴露于長(zhǎng)期和高劑量的抗帕金森藥物,具有相應(yīng)的副作用,包括運(yùn)動(dòng)波動(dòng)和精神病。
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3、 精神癥狀:路易體癡呆患者表現(xiàn)出多種精神癥狀,包括幻視和其他感覺(jué)形式的幻覺(jué)、系統(tǒng)性妄想、冷漠、攻擊性、焦慮和抑郁。癥狀可能不總是需要治療。重復(fù)和復(fù)雜的幻視癥狀在DLB患者中的患病率為80%,并且是診斷的臨床標(biāo)志。與男性相比,這種情況在女性中更為常見(jiàn)(82%對(duì)66%)。最初,它們是單峰的,耐受性良好,情緒中立,但很少會(huì)出現(xiàn)極端的情緒,包括強(qiáng)烈的恐懼。他們的特點(diǎn)是非常詳細(xì)。
4、自主神經(jīng):路易體癡呆患者有多種自主神經(jīng)體征和癥狀,這些與疾病進(jìn)展更快和生存期更短有關(guān)。但對(duì)它們的治療還沒(méi)有證據(jù)基礎(chǔ)。
5、睡眠障礙:RBD在76%的DLB患者中流行。這是一種睡眠障礙,其特征是睡眠時(shí)模仿夢(mèng)境的動(dòng)作、運(yùn)動(dòng)和發(fā)聲。它的發(fā)生是由于缺乏正常的快速眼動(dòng)睡眠弛緩,這是睡眠期間過(guò)度運(yùn)動(dòng)活動(dòng)的原因。
預(yù)防措施
路易體癡呆病因和發(fā)病機(jī)制不明,很難預(yù)防,但合理飲食、規(guī)律運(yùn)動(dòng)、積極參加社交活動(dòng)、智力訓(xùn)練等可在一定程度上降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
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1、合理飲食。(1)低鹽飲食,保證新鮮水果、蔬菜的攝入。(2)確保攝入充足的omega-3脂肪酸,如三文魚(yú)、金槍魚(yú)、鮭魚(yú)、沙丁魚(yú)或補(bǔ)充深海魚(yú)油。(3)建議少量多餐,規(guī)律飲食。(4)建議戒煙,并且嚴(yán)格控制酒精入量。
2、規(guī)律運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)可以保證循環(huán)系統(tǒng)的有效運(yùn)作,降低膽固醇水平,使血壓維持在相對(duì)正常的水平,降低癡呆的風(fēng)險(xiǎn)。
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3、積極參加社交活動(dòng)。老年人增加每周社交活動(dòng)次數(shù),形式包括走訪親友、觀看電影、俱樂(lè)部活動(dòng)、志愿者活動(dòng)等,以增加認(rèn)知儲(chǔ)備,降低患癡呆的風(fēng)險(xiǎn)。我中心主要通過(guò)娛樂(lè)與游戲活動(dòng)來(lái)預(yù)防和延緩認(rèn)知障礙病癥。
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4、智力訓(xùn)練。大腦的功能鍛煉包括學(xué)習(xí)新知識(shí),如學(xué)習(xí)手語(yǔ)、閱讀報(bào)刊或書(shū)籍,具有挑戰(zhàn)的活動(dòng),增加增加大腦活躍度。
5、規(guī)律休息。充足睡眠,確保大腦生物鐘保持規(guī)律應(yīng)答,適當(dāng)午休,如果老年人有失眠的困擾,盡量減少午睡時(shí)間。
6、避免頭部外傷。老年人應(yīng)注意避免頭部外傷,保護(hù)好頭部,帶頭盔或帽子。
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