高天文教授：Spitz腫瘤——一組與良惡難辨的黑素細胞腫瘤

約20年前，我診斷一位26歲男性外踝黑色丘疹為早期黑色素瘤（見圖1），建議擴大切除，但家屬不同意擴大切除。病理確診黑色素瘤后，家人仍不愿接受現實，借切片到北京請兩位權威專家會診，均診斷為Spitz痣（見圖2）。其后患者赴美做博士后，約1年出現淋巴結轉移，治療二年后腦轉移昏迷被接回國。家人再找我時，只能遺憾地告知已回天無術。這并非會診專家水平不足，而是Spitz痣與Spitz痣樣黑素瘤的鑒別難度極高，即便結合多手段，資深醫生也可能出錯。

圖1：26歲男性外踝黑色丘疹

圖2：誤診為Spitz痣的早期黑色素瘤病理圖片

一、什么是Spitz腫瘤？—— 良惡連續的腫瘤家族

Spitz痣于1948年由病理學家Spitz首次報道，其良惡性鑒別始終是皮膚病理學界的難點。Spitz腫瘤并非單一類型，而是以梭形和/或上皮樣黑素細胞增生為特征的病變集合，呈現良性到惡性的“連續譜”，分為良性Spitz痣、不典型Spitz腫瘤（交界性）、惡性Spitz黑素瘤三類，這是其診斷困難的核心原因。良性Spitz痣多見于兒童及青少年，多表現為邊界清的紅粉色丘疹，直徑多小于1cm，生長可特別快；不典型及惡性類型臨床表現復雜，與普通黑素瘤或良性Spitz痣難以區分，病理形態上，其黑素細胞特征也與部分惡性黑素瘤重疊，增加鑒別難度。

二、診斷難點：為何難以區分良惡？

核心在于病理形態的“跨界性”，具體有三大難點：一是良性Spitz痣也可能出現細胞異型性、核分裂象等“惡性特征”，易誤判；二是不典型Spitz腫瘤處于良惡“灰色地帶”，無明確良惡證據，資深醫生也可能有診斷分歧；三是需與色素痣、藍痣等良性病變及罕見黑素瘤鑒別，形態相似易混淆。

三、精準診斷：多維度協同破解難題

單一病理觀察已無法滿足需求，需依靠“形態學+免疫組化+分子檢測+臨床信息”多維度診斷：形態學觀察是基礎，評估腫瘤結構、細胞形態等指標；免疫組化通過檢測特異性標志物輔助判斷；分子檢測可識別Spitz腫瘤特征性分子改變，區分于普通黑素瘤；臨床信息（年齡、病變部位、大小變化等）也是重要參考，需臨床與病理醫生密切配合，本團隊的優勢正在于不僅精于臨床診治，同時精于皮膚病理（如圖3、圖4）。

圖3：院外診斷黑色素瘤的圖像，我科也診斷黑色素瘤。當讓患者提供手術前圖片后，加上免疫組化等檢查，修正為成人Spitz痣

圖4：圖3的皮損。患者4年病史，切除前兩年皮損無明顯變化。免疫組化HMB45陰性，Ki-67 約3%。未用藥，觀察10年皮損未復發或出現轉移。

四、臨床意義：精準診斷決定治療與預后

良性Spitz痣預后良好，局部切除即可。不典型Spitz腫瘤需擴大切除并長期隨訪；惡性Spitz黑素瘤則需按黑素瘤原則綜合治療。疑似病例建議前往大型醫院皮膚病理中心，必要時多學科會診，避免誤診導致過度治療或治療不足。

五、總結與期望

隨著診斷技術從形態學到分子檢測的發展，人們對Spitz腫瘤的認識正不斷深入。但在技術飛速進步的今天，我們仍然強調，皮膚科醫生需學好皮膚病理，病理診斷必需緊密結合臨床，臨床及病理如同皮膚科醫生的雙腿，缺一不可能走得遠。

文章來源：中國抗癌協會黑色素瘤專委會主任委員、西京醫院皮膚科高天文教授