心衰+巨大左房！不是因為瓣膜，竟是這一罕見病引起

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“喘不過氣”22年后，她終于找回了自己的心臟……

撰文：鳶鳶

2025年2月，心血管科門診，44歲的小麗在丈夫攙扶下緩慢走進診室。她呼吸急促，每走幾步就得停下。

“醫生，我喘不過氣來……晚上只能坐著睡。”她聲音微弱，嘴唇發紫。

接診的是住院醫師雷醫生。病歷顯示小麗22年前因疑似兒童期川崎病接受過左主干冠狀動脈瘤修復術和二尖瓣機械瓣置換術，此后一直患有持續性房顫，藥物及電復律均無效，且因心房巨大、解剖扭曲，無法接受導管消融。

初步檢查結果很快出來：B型利鈉肽（BNP）高達871pg/mL（參考范圍0-100pg/mL），胸片顯示肺水腫和心臟增大，經胸超聲心動圖結果顯示左心室射血分數只有20%-24%，左心房容積指數高達249.2mL/m2，機械瓣平均跨瓣壓差達到10mmHg。

“二尖瓣機械瓣出問題了？”雷醫生的第一反應很自然。

另一個細節引起了身旁心內科季主任的注意：患者的左心室舒張末壓只有7mmHg，而肺毛細血管楔壓卻達到14mmHg。

“這不太對勁，”季主任說，“如果是單純的二尖瓣狹窄，這兩個壓力應該更接近。”

季主任盯著屏幕上的圖像看了許久：“把患者收住院，我們需要做其他的檢查。”

2月18日，經食道超聲心動圖檢查

探頭緩緩推進，屏幕上出現小麗心臟的動態圖像。突然，操作醫師停住了手：“這里不對勁。”

圖像顯示（圖1-2），左心房內有異常血流，起始于左主冠狀動脈瘤進入后外側左心房，并有瘺管開口，血流呈連續性，沖擊著機械二尖瓣的瓣葉。

圖1 經食管超聲心動圖（食管中段雙聯視圖）顯示瘺管開口（星號）于左心房后外側壁

圖2 中食管放大五腔圖，顯示異常血流（白色箭頭）起源于左主干冠狀動脈

“這不是瓣周漏，”季主任湊近屏幕，“反流是搏動性的，隨著心臟收縮出現，而這道血流是連續性的。”

探頭細微移動，彩色信號從左主干冠狀動脈主干延伸出來，直接穿入左心房。

“冠狀動脈瘺，”季主任低聲說，“左主干到左心房的瘺管。看這里還合并了一個巨大的動脈瘤，大約6.0厘米。”

檢查后，躺在病房里的小麗并不知道這些發現。她只覺得越來越累，每一次呼吸都像在爬山。22年前的手術記憶已模糊不清。“為什么之前換了瓣膜還是不好？”她低聲問丈夫，“是不是我永遠好不了了？”

2月25日，多學科會診室

心臟外科、心內科、影像科的專家圍坐在會議桌前。冠狀動脈CT血管造影的三維重建圖像在屏幕上旋轉，清晰顯示出一個巨大的鈣化左主干冠狀動脈瘤，以及它與左心房之間的異常通道。

“動脈瘤太大了，隨時可能破裂，”心臟外科黃醫生指著圖像說，“而且瘺管造成了明顯的左向左分流，這就是她心衰進行性加重的原因。”

“但是為什么現在才出現癥狀？”雷醫生提問，“這個瘺管應該是先天性的，或者至少在她22歲手術時就存在了。”

季主任調出小麗歷年的超聲報告：“左心房容積在過去五年里逐漸增大，瘺管可能一直存在，但隨著時間的推移，左心房逐漸失代償，最終在房顫和額外容量負荷的雙重打擊下崩潰。”

會議持續了一個小時。“這么大的瘤子，又鈣化，如果只介入封堵，瘤腔里的血流停了容易形成血栓，掉下來就是梗死。”黃醫生解釋道，“所以，必須開胸才能根治。”

最終團隊達成共識：小麗需要再次開胸手術。

3月6日，手術日

手術室內，無影燈照亮，黃醫生小心翼翼地分離粘連組織，22年前手術留下的疤痕使解剖結構變得復雜。

“找到了，”他輕聲對助手說，“左主干冠狀動脈瘤。”

瘤體直徑確實達到6厘米，表面布滿鈣化斑塊。更關鍵的是，在瘤體的后壁，一個直徑約8毫米的瘺口正隨著心跳搏動，將動脈血源源不斷噴入左心房。

手術按計劃進行：完整切除動脈瘤，用8毫米環形Gore-Tex人工血管重建左主干冠狀動脈，直接縫合關閉瘺口，最后用牛心包補片封閉左心耳來預防房顫引發的血栓。

“機械瓣檢查過了，功能完好，”黃醫生在關胸前確認，“高跨瓣壓差是瘺管分流造成的高流量沖擊導致的，瓣膜本身沒問題。”

術后恢復：一場遲到了22年的治愈

術后第二天，小麗在重癥監護室醒來。她做的第一件事是深吸了一口氣，沒有那種熟悉的窒息感。

“我能……正常呼吸了。”

術后兩周，她出院回家。兩個月后復查時，她的左心室射血分數已恢復至45%-49%，左心房容積從術前的481mL降至274mL（圖3）。最直觀的變化是，她可以輕松爬樓梯，晚上平躺入睡，不再需要三個枕頭墊高頭部。

圖3 手術前（左）與術后（右）對比，顯示左心房容積顯著縮小

“感覺像是換了一個心臟，”她對雷醫生說，“不，像是找回了22年前本該有的那顆心臟。”

2026年1月的隨訪顯示，小麗的左心房容積指數進一步改善至80mL/m2，心功能穩定。她重新開始工作，每周還可以進行三次散步鍛煉。

在病例討論會上，季主任向住院醫師們總結了這個案例：

“小麗的病例教會我們三件事：第一，當發現無法解釋的心腔進行性擴大時，要積極尋找隱藏的線索；第二，冠狀動脈瘺雖然罕見，但在川崎病史、心臟術后患者中應該納入鑒別診斷；第三，多模態影像學是我們的‘必要輔助’——食道超聲發現了異常血流，冠狀動脈CT揭示了完整解剖，兩者結合才讓這個隱藏22年的破口無處遁形。”

雷醫生補充道：“最容易被誤診的是，把所有癥狀都歸咎于已知的人工瓣膜問題。我們必須保持警惕，心臟里的‘兇手’可能不止一個，也可能根本不是我們最初懷疑的那一個。”

注：本文基于一例真實病例改寫，醫療團隊特別指出，對不明原因心力衰竭患者，尤其是有復雜心臟手術史者，冠狀動脈瘺應作為重要的鑒別診斷方向。

參考文獻：

[1]Bernardes T, Patel S, Kong A, Ortiz J, Ortiz Y, Carlan S. Left Main Coronary Artery Fistula Presenting as Heart Failure: A Case Report. Am J Case Rep. 2025 Apr 16;26:e947122.

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責任編輯：銀子

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