肌鈣蛋白飆升，冠脈造影卻“正常”！這個(gè)病例讓我懷疑人生

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急診科會(huì)診日記

撰文：努爾巴哈爾

結(jié)束總住院工作后，我輪轉(zhuǎn)為“胸痛二線”。

手機(jī)響起，急診科同事：“急會(huì)診，肌鈣蛋白特別高，心電圖提示雙束支傳導(dǎo)阻滯的患者。”

“好的，馬上到。”

病例報(bào)告：

患者48歲女性，既往無明顯的病史及家族史，主要是以“間斷發(fā)作心悸、暈厥2月”為主訴入院，無明顯胸痛、呼吸困難不適。

查體：體溫37.2℃，心率84次/分，呼吸16次/分，血壓129/81mmHg，氧飽和度SpO2 100%，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率84次/分，節(jié)律齊，未聞及雜音。

實(shí)驗(yàn)室檢查顯示肌鈣蛋白I48.9ng/mL（0-0.034ng/mL），明顯增高。電解質(zhì)、腎和肝功能均未見異常。心電圖（ECG）顯示右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB）和左前分支傳導(dǎo)阻滯（LAFB）與雙分支傳導(dǎo)阻滯一致（圖1）。

圖1

心臟B超提示：左心室收縮功能下降，射血分?jǐn)?shù)為42%，并且中間隔基底（段）至室壁運(yùn)動(dòng)減退（視頻1）。冠狀動(dòng)脈造影未顯示任何心外膜冠狀動(dòng)脈狹窄情況，但顯示起源于左冠狀竇上方的異常右冠狀動(dòng)脈（RCA）（圖2）。

視頻1

圖2

在此期間，患者開始接受肝素抗凝治療，該病被認(rèn)為是由異常RCA的血流動(dòng)力學(xué)導(dǎo)致的。住院期間，患者出現(xiàn)完全性心臟傳導(dǎo)阻滯發(fā)作（圖3）并伴有頭暈。由于傳導(dǎo)異常和左心室收縮功能障礙的程度與心導(dǎo)管檢查結(jié)果不成比例，因此進(jìn)行了檢查以評(píng)估是否存在心臟浸潤過程。

圖3

完善心臟核磁（CMR），顯示幾個(gè)不同的運(yùn)動(dòng)功能明顯減退區(qū)域，涉及基底間隔、基底至中間隔壁以及頂端至中間隔壁（EF 42%）。此外，還有一系列發(fā)現(xiàn)，包括左心室下壁和間隔壁中斑狀的心內(nèi)膜下和近透壁晚期釓增強(qiáng)（LGE）區(qū)域，似乎部分灌注不足，并伴有相關(guān)的局灶性運(yùn)動(dòng)功能減退和局灶性心肌水腫，這與心臟結(jié)節(jié)病（CS）可能的活動(dòng)性炎癥階段一致（圖4）。

圖4

CS的鑒別診斷是在CMR發(fā)現(xiàn)異常的背景下，在傳導(dǎo)異常和新發(fā)左心室功能障礙的情況下做出的。當(dāng)時(shí)考慮的其他鑒別診斷是心肌炎和心包炎。然而，鑒于癥狀在一段時(shí)間內(nèi)發(fā)生，一般認(rèn)為在這種情況下發(fā)生心肌炎和心包炎的可能性較小（該患者無病毒前驅(qū)癥狀或明顯的藥物服用史，無發(fā)熱、受涼、全身酸痛，劇烈胸痛等）。

進(jìn)行CT冠狀動(dòng)脈造影以評(píng)估這些發(fā)現(xiàn)是否與心導(dǎo)管插入術(shù)中發(fā)現(xiàn)的異常RCA有關(guān)，該異常沒有顯示明顯狹窄的證據(jù)（圖5）。

圖5

這進(jìn)一步支持了推定CS的診斷，因?yàn)榭陀^上排除了心肌缺血，心肌缺血也會(huì)導(dǎo)致左心室收縮功能障礙和傳導(dǎo)異常。植入雙心室除顫器以治療導(dǎo)致左心室功能障礙的嚴(yán)重傳導(dǎo)異常，并擔(dān)心未來會(huì)出現(xiàn)室性心律失常。冠脈造影術(shù)后，患者出現(xiàn)室性心動(dòng)過速（VT），通過超速起搏進(jìn)行控制。進(jìn)行了胸部CT掃描，未發(fā)現(xiàn)任何與可能的肺結(jié)節(jié)病有關(guān)的雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大。氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描（FDG-PET）掃描顯示心肌活動(dòng)性炎癥的發(fā)現(xiàn)與可能的CS一致。

患者開始每天口服潑尼松40mg，逐漸減量，持續(xù)8周，每周口服甲氨蝶呤17.5mg。中期病史顯示VT未復(fù)發(fā)或傳導(dǎo)異常。就在出院前，肌鈣蛋白I降至2.1ng/mL（0-0.034ng/mL）。六周后的隨訪顯示臨床癥狀改善，復(fù)查超聲心動(dòng)圖顯示左心室EF為55%。

CS是系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病累及心臟的表現(xiàn)，雖僅約5%的結(jié)節(jié)病患者有臨床明顯的心臟受累，但其卻是導(dǎo)致患者死亡的重要原因[1,2]。CS臨床表現(xiàn)包括傳導(dǎo)異常、室性心律失常、猝死、新發(fā)或惡化的心力衰竭[3]，傳導(dǎo)異常是CS最常見的表現(xiàn)，患病率約為62%。完全性心臟傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率分別約為23%-30%和12%-32%[3]。

這在我們的病例中很明顯，患者出現(xiàn)間歇性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯和初始雙束性傳導(dǎo)阻滯，其中累及RBBB，這在CS中通常比左束支傳導(dǎo)阻滯更常見[4]。

左心室功能障礙所證明的心肌病被認(rèn)為是繼發(fā)于傳導(dǎo)異常、廣泛心肌受累或兩者兼而有之[3]。在我們的案例中，CMR上出現(xiàn)傳導(dǎo)異常和浸潤性病變可能是左心室功能障礙的原因。此外，在心導(dǎo)管檢查顯示無明顯心外膜疾病并排除血流動(dòng)力學(xué)顯著異常RCA后，我們排除了任何缺血性病因。

心肌酶升高可能提示CS患者處在疾病活動(dòng)期，可用于監(jiān)測[5]。由于這一發(fā)現(xiàn)表明心肌損傷，因此應(yīng)及時(shí)評(píng)估持續(xù)的缺血。心肌酶升高的確切原因尚不清楚，被認(rèn)為是繼發(fā)于活動(dòng)性CS中持續(xù)的炎癥過程。在這種情況下，由于肌鈣蛋白I顯著升高，進(jìn)行了缺血評(píng)估，沒有顯示明顯心外膜疾病的證據(jù)。這促使對(duì)可能表現(xiàn)為傳導(dǎo)異常和左心室功能障礙的浸潤過程進(jìn)行研究。

其他應(yīng)仔細(xì)鑒別與CS包括其他表現(xiàn)相似的疾病，例如心肌炎和心包炎。心肌炎和心包炎的病因多種多樣，包括腺病毒和柯薩奇病毒等病因[6]。病毒性心肌炎和心包炎通常急性出現(xiàn)，并由病毒性前驅(qū)癥狀預(yù)示。此外，萊姆病心臟炎是另一種可能性，也可能表現(xiàn)為心臟傳導(dǎo)阻滯;然而，通常會(huì)出現(xiàn)全身癥狀和皮疹[7]。鑒于患者表現(xiàn)逐漸進(jìn)展且沒有前驅(qū)癥狀，更有可能考慮浸潤性心肌病。

CS的診斷有兩個(gè)主要指南，即2014年HRS文件和2019年日本循環(huán)學(xué)會(huì)（JCS）標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)HRS的說法，有兩種診斷途徑：（a）心肌非干酪性肉芽腫的組織學(xué)證據(jù)，以及（b）臨床診斷[8]。同樣，2019年最近更新的JCS標(biāo)準(zhǔn)也發(fā)生了幾項(xiàng)重大變化，包括臨床診斷CS的臨床標(biāo)準(zhǔn)[9]。我們的患者根據(jù)新發(fā)傳導(dǎo)異常和左心室功能障礙以及CMR和PET掃描的典型影像學(xué)表現(xiàn)滿足了CS的臨床診斷。

盡管心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）是診斷CS的金標(biāo)準(zhǔn)，但診斷率一直處于歷史低位[10]。如果沒有EMB，一系列證據(jù)包括存在完全性心臟傳導(dǎo)阻滯、對(duì)類固醇和免疫抑制藥物有反應(yīng)的不明原因的左心室收縮功能障礙，以及CMR和FDG-PET掃描中典型模式的LGE證據(jù)，使得我們患者極有可能診斷為CS。

盡管全身性皮質(zhì)類固醇是治療的基石療法，但關(guān)于免疫抑制治療的最佳開始、持續(xù)時(shí)間和劑量的數(shù)據(jù)尚不多[11,12]。既往研究未能證明皮質(zhì)類固醇在逆轉(zhuǎn)傳導(dǎo)異常、維持左心室收縮功能或改善死亡率方面的療效[13]。然而，在短期隨訪中，我們的患者在開始類固醇治療后沒有任何傳導(dǎo)異常復(fù)發(fā)。這可能是由于對(duì)治療的個(gè)體化反應(yīng);因此，需要更多的研究來為CS患者制定適當(dāng)?shù)闹委熤改稀?/p>

總結(jié)

本病例提示，面對(duì)“肌鈣蛋白顯著升高但冠狀動(dòng)脈造影正常”的患者，尤其是合并無法用缺血解釋的傳導(dǎo)障礙或心力衰竭時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)積極考慮CS等非缺血性心肌病的可能。及時(shí)運(yùn)用CMR、PET等影像學(xué)手段進(jìn)行鑒別診斷，并盡早啟動(dòng)免疫抑制治療與器械輔助治療，對(duì)于改善這類患者的預(yù)后至關(guān)重要。

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責(zé)任編輯：銀子

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