熟悉的劇痛，陌生的癱瘓：一位主動脈夾層幸存者的二度危機丨醫起推理吧

他剛想松一口氣，更可怕的事情發生了……

來源 | 醫脈通

作者 | 王玉偉

01

起病

清晨六點半，六十歲的他從睡夢中醒來，習慣性地伸了個懶腰。

就在雙臂舒展的瞬間，一陣熟悉而恐怖的撕裂樣劇痛猛地襲上胸膛，宛如十年前那場夢魘重現。

他從30多歲起就患有“高血壓”，且血壓一直控制不佳；10年前，他突然出現持續的撕裂樣胸痛，被診斷為“主動脈夾層”，并接受了“主動脈支架植入”手術。

那次經歷刻骨銘心，此后每一次胸痛都讓他心有余悸，尤其當疼痛如此劇烈時，他總會懷疑是否夾層復發。

令他驚疑的是，這次劇痛僅持續了數秒便如潮水般退去。

他剛想松一口氣，更可怕的事情發生了：他感覺雙下肢無力、麻木，起初還能勉強扶著墻挪動幾步，不過十幾分鐘，他已經無法站立；麻木感如無形的繩索向上蔓延，越過膝蓋、大腿，直至雙側肋緣以下，仿佛將身體攔腰截斷。

家人立即將他送往醫院急診科。

02

排查

經急診醫師查體，患者血壓144/80mmHg，神志清楚，言語流利，心肺聽診無明顯異常，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力0級。

鑒于患者既往病史，首先需要排除動脈夾層復發并累及脊髓供血動脈的可能性，醫院迅速開啟綠色通道，立即安排主動脈強化CTA檢查。

CTA顯示：“胸、腹主動脈及雙髂動脈粥樣硬化；主動脈弓降部支架術后；主動脈弓降部前方混雜密度灶，考慮假腔機化可能；降主動脈下段附壁血栓可能。請結合臨床。”（見圖1、圖2）

圖1

圖2

報告并未明確支持新發的、活動的主動脈夾層，尤其是那種足以瞬間阻斷多根脊髓根大動脈的廣泛撕裂。同時，顱腦CT也未見急性出血或大面積梗死。

最危險的血管危機暫被排除，但患者的截癱真實存在，診斷的焦點轉向脊髓本身病變。

聯系卒中中心醫生會診并收住院治療，經專科查體發現患者T6脊髓節段水平以下痛溫覺、觸覺明顯減退，雙側巴氏征陽性。

這是一個典型的脊髓橫貫性損害體征，提示病灶位于胸髓。加做胸椎+腰椎磁共振平掃，僅發現廣泛的退行性變和椎間盤突出，未見明確的脊髓腫脹、異常信號或占位性病變。（見圖3、圖4）

圖3

圖4

03

診斷

此時，距離發病已過去3小時，基于現有檢查，一種罕見的中樞神經系統缺血性疾病可解釋病情——急性脊髓梗死（Spinal Cord Infarction，SCI）。

SCI病因主要包括血管源性（動脈粥樣硬化、主動脈或椎動脈疾病、血管栓塞、血管急性、血管受壓）、系統性疾病（心臟病、血液高凝狀態、低血壓、減壓病、中毒）、醫源性（主動脈瘤修補、脊柱外科手術并發癥）等，約1/3患者未發現明確病因。

患者多急性起病，12小時內脊髓損傷快速進展，60%~70%以病變水平突發疼痛為首發癥狀，可能與神經根痛或病因（如纖維軟骨栓塞、動脈夾層）有關。脊髓損傷可引起不同形式的感覺、運動及自主神經障礙，組成多種臨床綜合征。

SCI在急性期通常無增強表現，亞急性期可出現斑片狀或線性增強，可能與血腦屏障破壞或反應性充血有關。T2加權像上的信號變化可能需要數小時至數天才會顯現。（見表1）

表1 脊髓梗死的臨床分型及其特點

目前SCI尚無統一診斷標準（見表2），因此鑒別診斷尤為重要，需綜合起病速度、病程、MRI表現及其他臨床特征進行區分：

1.脊髓出血：可有外傷、手術或抗凝藥史，亦常以突發劇痛開始，，超早期T1加權成像示中央等信號或低信號，T2加權成像示邊緣高信號；

2.視神經脊髓炎譜系疾病：病前常有發熱、上呼吸道或消化道感染前驅癥狀；

3.多發性硬化：好發于20~40歲女性，病程反復，MRI脊髓病變較短、軸位上部分不對稱；

4.急性播散性腦脊髓炎：多見于兒童，臨床表現呈多灶性中樞神經功能異常，常伴有意識障礙，脊髓MRI病灶較長，顱腦MRI常為彌漫性不對稱病灶；

5.MOG抗體病：最常累及視神經，其次為脊髓和腦干，MRI多表現為長節段橫斷性脊髓炎。

表2 脊髓梗死的診斷方案

基于患者病史及MRI結果，仍診斷為SCI。SCI的治療主要依賴于盡快改善缺血部位血流動力學的綜合治療、病因治療和康復治療。

醫療團隊與家屬充分溝通后，啟動了阿替普酶靜脈溶栓治療。

04

治療

醫生的判斷非常準確，在靜脈溶栓治療后，患者的神經功能出現了令人欣喜的改善，這也印證了診斷的正確性。

次日，患者的雙下肢肌力恢復到了4級，感覺平面從胸6下降至胸12水平。盡管雙側病理征依然存在，但運動的恢復是質的飛躍。

復查胸椎+腰椎MRI平掃+增強，除了原有的退行性變，還發現“T9/10椎間盤水平脊髓區邊緣小片狀彌散受限”（見圖5），為急性脊髓梗死的診斷提供了影像學的有力支持。

圖5

隨后進入漫長的康復期。

SCI是一類具有潛在破壞性的疾病，長期病死率約9%~23%。多數患者癥狀可逐漸改善，但79%會出現慢性疼痛，僅1/3可恢復排尿功能，約2/3患者在隨訪期能恢復行走。

一周后，患者雙下肢肌力已接近正常，感覺基本恢復。住院12天后出院時，他已能自主行走，四肢肌力與感覺大致正常，但仍存在排尿困難，需保留導尿管；雙側病理征陽性，作為中樞神經損傷的痕跡，可能長期留存。

回顧診療歷程，初診時患者與醫生均被“撕裂樣胸痛”這一深刻歷史記憶所牽引，首先考慮主動脈夾層復發。

在該可能性排除后，迅速轉換思路——快速進展的截癱、明確的感覺平面、早期出現的尿潴留，均強烈指向脊髓急性橫貫性損害。MRI未見出血或占位，結合患者主動脈手術史（脊髓缺血高危因素）與突發起病特點，相對罕見的急性脊髓梗死便成為首要考慮。

盡管脊髓梗死溶栓治療的證據遠不如腦梗死充分，且風險不容忽視，但在充分評估與嚴密監測下，基于病理生理機制的積極干預，最終為患者贏得了寶貴的功能恢復時機。

參考文獻：

[1] 姬洋,汪凱,田仰華.脊髓梗死[J].國際腦血管病雜志,2020,28(07):541-546.

責編｜Zelda

封面圖來源｜視覺中國

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