呼吸困難加干咳？入冬后，警惕“間質性肺病”被誤診

間質性肺病（ILD）是比較嚴重的肺部疾病，多數可發展為廣泛的肺纖維化，導致肺功能受限，逐漸出現呼吸衰竭。由于間質性肺病規范化診療體系不完善，多學科協作模式未普及，易導致漏診、誤診出現。

四川省人民醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師郭璐教授說：“早發現、早診斷、早干預是延緩疾病進展、改善患者預后的關鍵。需格外關注：持續性干咳，尤其在活動后加重；漸進性呼吸困難，爬樓梯、散步等輕度活動即感氣短；手指末端膨大(杵狀指)或甲床發紫；疲勞、體重下降等全身癥狀。”

早期癥狀不明顯容易被誤診

間質性肺病（ILD）是一組主要影響肺間質和肺泡，由于炎癥和纖維化導致肺泡和毛細血管之間的氣體交換功能喪失的復雜肺部疾病。它不是一種單一疾病，而是包括200多個病種的一大類疾病的總稱，通常分為已知病因如環境暴露、藥物毒性和結締組織病（CTD）等和未知病因的疾病。早期癥狀隱匿、具有進展性和不可逆性，多數ILD可發展為廣泛的肺纖維化。

值得警惕的是，特發性肺纖維化（IPF）是ILD中最具代表性的類型，IPF病因不明且十分兇險，主要影響50歲以上人群，男性多于女性。IPF的自然病程多變且無法預測，預后不佳，患者在確診后的中位生存期約為3年，比大多數癌癥的5年生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

包括冬天冷空氣、霧霾刺激，吸煙患者受煙霧刺激，胃食管反流的癥狀很重合并燒心、反酸，重癥肺炎治療后形成了感染后的肺纖維化等都是間質性肺病的誘因，會觸發疾病加重，或者導致原發疾病突然出現進展。郭璐教授強調：“間質性肺疾病早期癥狀容易和其它呼吸系統疾病混淆，比如說咳嗽，尤其是干咳。另外，隨著疾病進展，患者的呼吸困難和低氧會比其它疾病癥狀更明顯，很多病人會有頑固性咳嗽，這是間質性肺疾病的一個特點。”不少患者把間質性肺病當成慢性支氣管炎治療了很多年，再治療的可逆轉的幾率就小很多。

專病門診”多學科“破解診療困境

間質性肺疾病的診斷方式并不復雜，首先是HRCT檢查，高分辨CT在基層醫院都能做；其次是檢查肺的通氣和彌散功能，往往能早期檢測出間質性肺疾病；還有血清的KL-6指標升高也可以提示間質性肺疾病的活躍性。

有些病人體檢發現間質性肺異常，但沒有癥狀，肺功能也可能正常，這類病人要進行長期隨訪，每年CT復查，有部分病人可能在某個觸發因素的激發下，疾病就會突然加速。

“患者確診了間質性肺疾病，應該進入到間質性肺疾病的專病隊列，進行多學科診療。”四川省人民醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師郭璐教授介紹，呼吸科、風濕免疫科、影像科、病理科等多學科診療是間質性肺疾病的治療核心。因為它病因復雜的，個性化特點非常強，每個患者的癥狀和表現可能都不一樣，容易導致誤診、漏診；監測患者病情加速情況，判斷干預時機，治療的調整和病程是否進入到肺移植更需要專業的團隊評估和全程管理；治療后隨訪，也要定期回專病門診綜合評估來提升患者生活質量。

間質性肺病患者進展到末期，藥物干預意義不大，肺功能已經下降到了不可逆程度，危及生命，醫生就會建議患者做肺移植。2018年四川省人民醫院就開設了呼衰中心和肺移植病房，肺移植患者中的一大類就是間質性肺疾病，但移植患者的限制條件很多，比如最佳年齡是65歲前，如果患者有難治性的不可逆轉的其他器官疾病，成功率就低很多。

“2017年醫院開設了ILD專病門診。ILD專病門診對間質性肺病的早期預警意識更強，一站式、規范化的方式，改變了以往‘等嚴重了才處理’的被動局面，轉向主動出擊、全程管理的新模式。讓患者可獲得更便捷、更專業的診療服務，抓住早期干預的黃金時機。我們還通過醫患線上、線下及時交流，開設特病綠色通道，盡量讓患者能有安全感和歸屬感。”郭璐教授說。