科普：病理病例211-220

病例211-顱頰裂囊腫

顱頰囊在胚胎發育過程中形成3個部分即腺垂體（垂體前葉）、垂體結節部和垂體中葉，中葉一般在出生后即萎縮。

顱頰裂為顱頰囊的中空部分，如殘留，此裂分隔前葉和中葉，在中葉殘留處形成許多<5mm 的小囊。這些小囊偶可增大形成囊腫。雖然這些囊腫無功能，但可壓迫周圍組織而出現如垂體功能低下或尿崩癥等癥狀，顱頰裂囊腫（Rathke’s cleft cyst）多見于成年人。

鏡下：

囊腫被覆纖毛或柱狀上皮，偶爾有杯狀細胞和鱗狀上皮化生灶。

病例212-乳腺交界性葉狀腫瘤

乳腺葉狀腫瘤是一種由上皮和間質共同組成，具有雙相分化的腫瘤，乳腺間質相對腺體增生，上皮成分為雙層，排列呈裂隙狀，周圍圍繞富于細胞的間質成分。根據腫瘤邊界、間質細胞、間質過度生長、核多形性、核分裂活性和是否有異源性成分分為良性、交界性和惡性。

臨床：
1.好發于40-50歲女性；
2.多為單個腫塊，無痛，有短期內迅速生長病史。

大體：

1.通常＞5cm，邊界清楚，單發，質硬活動性腫塊；
2.表面呈結節狀，切面實性呈分葉狀；
3.可有出血、壞死或梗死。

鏡下：

1.邊界為規則，局灶呈浸潤性生長；
2.間質常為中等豐富，細胞輕-中度異型性；

3.核分裂2.5-5個/mm2（5-9 個/10HPF）；
4.局部可見局限性過度增生。

2

病例213-增生性筋膜炎和增生性肌炎

增生性筋膜炎和增生性肌炎是一類

發生于筋膜、皮下或肌肉內的成纖維細胞和肌成纖維細胞增生，局部形成結節狀腫塊。

病變以含有體積較大、具有明顯核仁的節細胞樣細胞為特征。

與結節性筋膜炎相似，此種良性病變也容易被誤診為惡性腫瘤，也屬于一種假肉瘤性筋膜炎。

臨床：

1.主要發生于中老年人，高峰年齡為50~60歲，少數見于兒童；

2. 增生性筋膜炎 好發于上肢，以上臂最為多見，其次為下肢和軀干，頭頸部少見；

3. 增生性肌炎 主要累及軀干肩胛帶的扁平肌，部分可發生于上臂，少數位于大腿；

4.臨床均表現為生長迅速的單個結節，病程多在2個月以內，通常無癥狀，部分可有疼痛或觸痛感；

5.少數病例有外傷史；

6.預后：本病系良性病變，切除后不復發，少數病例可自行消退。

大體：

1. 增生性筋膜炎：

皮下邊界不清的腫塊，無包膜；

亦可在筋膜間隙沿水平方向生長；

發生于兒童者周界可非常清楚；

切面灰白色，質地較硬；

直徑多在5cm 以下，大多小于3cm。

2. 增生性肌炎：

在肌束間呈灰白色梁束狀或瘢痕狀；

或僅表現為肌肉內的束狀結構，或呈楔狀；

直徑為1-6cm。

鏡下：

增生性筋膜炎：

1.主要累及皮下淺筋膜；

2.由大量增生的成纖維細胞/肌成纖維細胞、節細胞樣細胞和形態上介于兩者之間的過渡形細胞組成；

3.間質含有多少不等的黏液樣基質和膠原纖維；

4.成纖維細胞/肌成纖維細胞多呈梭形或胖梭形，或呈蝌蚪狀和不規則形， 核染色質星空泡狀，可見核仁，核分裂象多少不等，但一般無病理性核分裂象；

5.節細胞樣細胞散在或成群分布，體積較大，胞質豐富，嗜雙色至嗜堿性，核大，偏位，可見1~2個包涵體樣大核仁。

增生性肌炎：

1.病變在橫紋肌纖維之間浸潤穿插生長；

2.常在橫切面上形成特征性的“棋盤”樣結構，并不累及橫紋肌纖維本身，但可擴大肌間隙；

3.與增生性筋膜炎相似，病變亦由大量增生的成纖維細胞/肌成纖維細胞、節細胞樣細胞和介于上兩者之間的過渡形細胞組成；

4.可見核分裂象；

5.部分病例內可伴有骨化，類似骨化性肌炎。

免疫組化：

梭形細胞表達 vimentin、a-SMA 和 MSA，一般不表達 desmin；

節細胞樣細胞通常不表達 actin、desmin 和 myogenin。

病例214-髓外漿細胞瘤

漿細胞腫瘤及其相關疾病是可產生免疫球蛋白的漿細胞或淋巴細胞克隆性增生形成的疾病。髓外漿細胞瘤是骨髓以外組織發生的局限性漿細胞腫瘤。

臨床：
1.好發于中老年男性；

2.漿細胞骨髓瘤主要累及含紅骨髓的中軸骨，累及髓外軟組織稱為髓外漿細胞瘤；

3.血清或尿液中見單克隆免疫球蛋白M蛋白升高；

4.漿細胞骨髓瘤影像表現為溶骨性破壞。

大體：

活檢或刮除標本多為棕灰色破碎組織。

鏡下：
1.腫瘤呈圓形或卵圓形，由分化程度不同的漿細胞構成；

2.分化好的腫瘤細胞呈片狀緊密排列，類似正常漿細胞，含豐富的嗜酸性胞質，界限清，核偏位，核仁明顯，可有2-3個；

3.分化差的腫瘤細胞角正常漿細胞大，染色質不致密，可見顯著中心核仁；
4.瘤細胞胞質中免疫球蛋白聚合物聚集成Russell小體，核內包涵體Dutcher小體。

免疫組化：

1.CD79α、MUM1陽性 ；
2.CD38、CD138陽性；
3.κ、λ估計增生漿細胞量 。

病例215-皮肌炎

進行性近端肌無力和典型皮膚損害為特征的炎癥性肌病，病因不明。

臨床：

1.多見于兒童及中年以后；

2.女性明顯多于男性；

3.皮損好發于面部，尤其是眼瞼、頸部、胸背部及四肢伸側；

4.少數可累及食管上段肌肉，引起吞咽困難，嚴重者可損害心肌、呼吸肌，引起呼吸困難。

鏡下：
皮膚病變：

①表皮萎縮、基底細胞液化變性；

②真皮上部水腫、少量炎細胞浸潤；

③表皮與真皮交界處及真皮淺層血管周圍有PAS 陽性的纖維蛋白樣物質沉積。

肌肉病變：

①肌纖維腫脹，或透明變性，橫紋消失，嚴重時可見肌纖維斷裂、顆粒或空泡變性；

②肌纖維粗細不均，有的比正常肌纖維粗，有的菱縮比正常肌纖維細；

③肌細胞核數量增多，有的可見核內移，有再生時可見核肥大；

④晚期可見纖維間質內血管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤。

皮肌炎的肌肉病變好發于近端肌肉如三角肌、岡上肌等處，而且病變是局灶性，非彌漫性。故活檢時應取壓痛明顯處的肌肉；有時顯微鏡下觀察病變不明顯，可能未取到病變的肌肉組織，不能排除臨床皮肌炎的診斷。

病例 216-胃神經內分泌瘤（NET）

胃神經內分泌腫瘤是發生于胃的伴有神經內分泌分化的腫瘤，包括高分化神經內分泌瘤（NETs）、低分化神經內分泌癌（NECs）和混合性神經內分泌/非神經內分泌腫瘤（MiNENs）。

NET是以溫和的組織形態為特征的、分化良好的內分泌腫瘤，根據核分裂計數和 Ki-67 增殖指數將 NETs 分為 G1、G2 和 G3。

臨床：
1.大多數胃 NETs 不會引起特定的癥狀或局部腫瘤效應；

2.大部分為高分化非功能性腸嗜鉻樣細胞（ECL細胞），根據臨床背景的不同NETs 可分為 1 型、2 型、3 型：

1 型與自身免疫性慢性萎縮性胃炎相關；

2 型與高胃泌素血癥相關；

3 型出現在正常泌酸黏膜中，病因不清；

3.部分罕見的NETs 與壁細胞泌酸固有缺陷有關。

大體：

1.1 型多數多發，胃體或胃底（＜1cm）息肉或結節；2 型多數多發，胃體或胃底＜2cm；3 型單發，胃竇、胃體、胃底可見，＞2cm；

2.境界清楚的息肉狀或實性腫塊，切面質軟。

鏡下：
1.腫瘤細胞排列成巢狀、島狀、梁索狀、緞帶樣或腺樣，周邊有時柵欄狀；

2.細胞形態一致，圓形、卵圓形或短梭形，胞質豐富；

3.核輕-中度異型，核染色質呈顆粒狀或“胡椒鹽”樣外觀；

4.細胞間質可見豐富的血竇結構；

5.根據核分裂計數和 Ki-67 增殖指數進行分期，如果兩者之間存在差異，以最高級別作為最終指標。

免疫組化：

1.Syn 、 CgA、CD56、NSE 陽性 ；

2.CK7、CK20陰性 。

下圖為NET G1:

病例217-反轉性毛囊角化病

激惹或刺激或活躍型脂溢性角化病也稱反轉性毛囊角化病。

臨床：

1.中老年人多見；

2.?多為單發疣狀?結節，少數多發；

3.可發?于除掌跖外任何部位?膚，?照部位常?；

4.?些?年?在短期內突然出現多發性脂溢性?化病可伴發內臟惡性腫瘤，最常?的是胃腸道、前列腺、乳腺、?宮 、卵巢 、肝及肺等內臟腫瘤及淋巴瘤或??病，稱為Leser-Trelat征。

鏡下：

1.增生基底樣細胞從毛囊漏斗部起始；

2.增生的基底樣細胞團內有許多鱗狀上皮渦；

3.中心為角化性或寬胞質紅染的棘細胞， 也可見顆粒層細胞；

4.周圍繞以扁平同心圓或洋蔥皮樣排列的鱗狀細胞；

5.也有學者認激惹型或刺激型是指增生活躍、有淋巴漿細胞反應或有苔蘚樣浸潤的特殊亞型：

（1）增生細胞大小較一致，分化良好；

（2）但有些細胞胞質較寬，有明顯細胞間橋，似棘細胞分化；

（3）可見輕度增生活躍現象，核分裂象較易見，但小于5個/10HPF；

（4）細胞有一定增生活躍狀況，但無明顯異型性及浸潤；

（5）此型有鱗狀漩渦角珠樣結構，可見灶狀細胞增生較活躍，易誤診為分化型鱗癌，不同的是：

①增生細胞主要為大小較一致的基底樣細胞及棘細胞；

②細胞起始于毛囊開口部或漏斗部，無浸潤現象；

③角珠只見于增生細胞團內，不見于真皮內。

病例218-聲帶息肉

臨床：

1.可發生于任何年齡；

2.較常見，主要由用聲過度引起；

3.最常見癥狀是聲音改變和嘶啞。

大體：

1. 通常累及室間隙或單側聲帶的任克氏（Reinke’s）間隙；

2. 軟而有彈性、半透明或粉紅色團塊，可達數厘米。

鏡下：
1.被覆上皮可發生萎縮、角化和增生；

2.黏膜固有層水腫、出血、血漿滲出、血管擴張、毛細血管增生；

3.間質黏液變性、玻璃樣變性、纖維化等；

4.可有少量炎癥細胞浸潤，偶見鈣化；

5.根據成分的多少分為：水腫型、血管型、黏液型和纖維型。

鑒別診斷：

聲帶小結：

1. 更多發生于年輕女性；

2. 幾乎都是雙側，累及聲帶1/3處，數毫米大小；

3. 鏡下：水腫伴黏液性基質，進展發生纖維樣變。

病例219-含牙囊腫

含牙囊腫，又稱濾泡囊腫，是指囊壁包含一個未萌牙的牙冠并附著于該牙牙頸部的囊腫。

臨床：
1.約占所有牙源性囊腫的20％，是第二常見的頜骨囊腫；

2.多發生于10-39歲；
3.男性比女性多見；
4.以下頜第3磨牙區最常見（約75%），其次為上頜單尖牙、上頜第3磨牙和下頜前磨牙區，可能與這些部位的牙易于阻生有關；

5.含牙囊腫內所含的牙大多數為恒牙，偶見含乳牙或額外牙；
6.生長緩慢；

7.早期無自覺癥狀，往往因牙齒未萌、缺失或錯位而行X線檢查時被發現；

8.囊腫發育較大時可引起頜骨膨隆或面部不對稱、牙齒移位及鄰近牙的牙根吸收；
9.X線表現內圓形透射區，邊界清楚，囊腔內可含一個未萌的牙冠，少數較大的病變也可呈多房性改變；

10.治療及預后 含牙囊腫的治療采用刮治術，并拔除相關的阻生牙，一般無復發。

大體：

1.肉眼見囊壁較薄；

2.囊腔內含有牙冠，囊壁附著于牙頸部的釉牙本質界；

3.囊液多呈黃色。

鏡下：

1.纖維結締組縱囊壁內襯較薄的復層鱗狀上皮；僅由2~5列扁平細胞或矮立方細胞構成，無角化，沒有上皮釘突；

2.纖維囊壁內炎癥不明顯，含豐富的糖蛋白和黏多糖；

3.繼發感染時，上皮增生，上皮釘突明顯，囊壁組織內見大量炎癥細胞浸潤；

4.約40%囊腫的襯里上皮可發生黏液化生，含產黏液細胞或纖毛柱狀細胞；

5.少數情況還可見皮脂腺細胞。

病例220-骨的轉移性腫瘤

骨的轉移性腫瘤指來自身體其他部位原發性惡性腫瘤轉移到骨，是最常見的惡性骨腫瘤。

臨床：

1.最常見于中老年人，兒童少見；

2.男女均可累及，無明顯性別差異；

3.最常見的轉移部位是中軸骨（顱骨、脊柱和盆骨），約占轉移性腫瘤的70%，近端長骨也常累及，但很少轉移到肘和膝關節以下的部位；

4.大多數早期無臨床癥狀，晚期可有疼痛和出現全身癥狀（體重減輕、貧血、血沉加快、血鈣和堿性磷酸酶升高），偶爾并發病理性骨折；

5.影像一般無特異性改變，孤立性病變相似于原發性骨腫瘤，但很少有骨膜反應和軟組織塊影；

①吹氣樣膨脹性病變常提示腎或甲狀腺癌轉移；

②位于骨皮質的轉移是原發于肺癌的特點；

③圓形硬化灶或彌漫性骨密度增加的多灶成骨性轉移則常見于前列腺和乳腺癌轉移。

6.預后很差。

大體：

取決于轉移性腫瘤是溶骨性還是成骨性病變：
1.溶骨性病變為質軟、出血性腫塊；

2.成骨性病變為質地堅實、灰白色腫塊。

鏡下：

約80%的骨轉移瘤來自乳腺、肺、前列腺、甲狀腺和腎臟。

1.大多數轉移性癌顯示促結締組織增生性反應；

2.存在反應性編織骨或成熟骨小梁伴間質纖維化，其間可見成簇的異型上皮細胞巢或條束；

3.乳腺癌或前列腺癌常呈實性生長；

4.甲狀腺濾泡癌可見含粉染膠質的濾泡；

5.腎透明細胞癌的腫瘤細胞胞質透亮、器官樣排列；

6.肝癌細胞呈索條狀排列，胞質紅染顆粒狀；

7.肺癌可表現為腺癌或鱗狀細胞癌；

8.分化差的癌則較難確定原發部位，尤其穿刺或小活檢標本，例如低分化腺癌或乳頭狀癌可以來自乳腺、胃腸道、卵巢、甲狀腺、前列腺和肺等，需要結合臨床、影像學和免疫組織化學才能確定；

9.惡性黑色素瘤也常可轉移到骨，瘤細胞形態多樣，有顯著異型性和多形性，胞質內可見黑色素；

10.骨的轉移性肉瘤少見，通常顯示分化差的梭形細胞，明顯多形性。兒童骨的轉移性腫瘤大多為神經母細胞瘤和 Wilms 瘤。

免疫組化：

1.腫瘤細胞強表達CK 和 EMA 強烈提示為轉移性癌，陽性反應常在反應性骨之間的細胞簇；

2.PSA陽性提示為前列腺癌轉移；

3.ER和 PR陽性提示可能來自于乳腺癌轉移；

4.AFP 陽性有可能是肝癌轉移；

5.CDX2 和 Villin 陽性則提示為結直腸癌轉移；

6.惡性黑色素瘤表達S100 蛋白、HMB45 和 Melan A。