3月24日,澎湃新聞(www.thepaper.cn)從陸軍軍醫大學西南醫院獲悉,該院中醫與風濕免疫科聯合骨科、重癥醫學科等多學科團隊成功救治一名34歲的重癥皮肌炎患者。患者周女士入院時病情極為兇險,肌酶水平遠超正常值上百倍,病程中相繼出現橫紋肌溶解、低血容量性休克、呼吸衰竭、骨筋膜室綜合征等多重危重并發癥。歷經兩個多月的多學科協作精準救治,周女士已完全康復,順利出院,回歸正常生活。咽痛起病進展迅猛,重癥患者命懸一線
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周女士為醫護人員送去錦旗。受訪者供圖
前段時間,周女士無明顯誘因出現咽痛、四肢肌肉酸痛等癥狀,起初她以為是普通感冒,并未在意。沒想到一周后,相關癥狀不僅沒有緩解,反而進展為全身肌肉疼痛,同時伴有皮疹。外院檢查結果顯示,其血清肌酸激酶高達15000IU/L,皮肌炎抗體呈陽性,肌電圖提示已出現肌源性損害,綜合各項指標,周女士被確診為皮肌炎。
盡管在外院接受了糖皮質激素、人免疫球蛋白沖擊治療,周女士的病情仍未得到控制,持續進展加重。為尋求進一步規范治療,她輾轉來到西南醫院中醫與風濕免疫科就診。“患者轉到我院時,病情已經進入危重狀態。”西南醫院中醫與風濕免疫科副主任鐘兵回憶,入院時,周女士全身腫脹明顯,同時伴有吞咽困難、飲水嗆咳、咳痰無力、言語費力等癥狀。復查結果顯示,其肌酸激酶已飆升至31000IU/L,肌紅蛋白達37000ng/L,均遠超正常參考值上限。
更危急的情況出現在入院第二天:周女士肢體腫脹進一步加重,出現肢端皮溫下降、心率增快、血壓降低、血清乳酸升高等表現,這是橫紋肌溶解繼發早期低血容量性休克的典型征象。在與家屬充分溝通并簽署知情同意書后,團隊果斷決定再次啟動大劑量激素沖擊治療,由重癥醫學科全程提供生命支持保障,治療后患者的肌酶指標逐步回落。多學科接力破險局
不過,患者的病情并未就此平穩。因肌肉嚴重炎性損傷,周女士雙上肢持續腫脹,肢端出現大理石樣花紋,同時伴有麻木、感覺異常、脈搏減弱等癥狀。骨科緊急會診后,確診其為骨筋膜室綜合征。“這種病癥多見于嚴重創傷,因骨筋膜室內壓力急劇增高導致血液循環受阻,引發肌肉、神經急性缺血壞死。皮肌炎繼發骨筋膜室綜合征在臨床上罕見,但病情進展極快,若不及時干預,可能導致肢體不可逆性功能障礙甚至壞死。”鐘兵表示。
雪上加霜的是,與此同時,周女士因呼吸肌無力,痰液潴留引發氣道梗阻,出現急性呼吸衰竭,生命體征極不穩定。面對通氣保障與肢體保全的雙重緊急需求,醫院多學科救治團隊迅速響應、高效聯動。骨科床旁評估后明確,患者雙上肢骨筋膜室內壓力極高,必須盡快實施切開減壓術,否則肌肉、神經將發生不可逆損傷;重癥醫學科團隊同步完成氣管切開術前準備,全力保障患者通氣安全。
經緊急協調,重癥醫學科、骨科、麻醉科團隊快速敲定聯合手術方案:先由重癥醫學科團隊實施氣管切開術,建立人工氣道,保障患者術中術后通氣安全;隨即骨科團隊在麻醉科的全程生命體征保障下,為患者實施雙上肢筋膜切開減壓術。兩臺手術無縫銜接、一氣呵成,幫助患者接連闖過呼吸衰竭、肢體缺血壞死兩道生死關,為后續原發病的根治性治療贏得了寶貴的窗口期。
術后一周,周女士的救治之路再起波折——手術創面出現持續性出血,進而引發失血性休克。多學科團隊再次緊急響應,快速實施手術止血,成功讓患者化險為夷,穩住了生命體征。
在此后的兩個多月里,多學科團隊為周女士制定并實施了精細化、全周期的綜合救治與康復方案。經過多學科團隊兩個多月的精心救治與照護,周女士的肌酶指標完全恢復正常,肢體腫脹完全消退,手術創面愈合良好;先后成功脫離呼吸機、拔除胃管,自主呼吸、排痰、進食功能全部恢復,順利康復出院。后續隨訪復查結果顯示,周女士的肌肉力量、吞咽及呼吸功能均恢復良好,可完全自主完成日常活動,無病情復發跡象。
西南醫院中醫與風濕免疫科主任鄒慶華提醒,皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,臨床表現隱匿多變,部分患者病情進展迅速,可累及呼吸肌、吞咽肌等,引發嚴重并發癥。若出現不明原因的肌肉酸痛、乏力、皮疹,尤其是伴有吞咽困難、呼吸困難等癥狀時,需警惕皮肌炎可能,應盡早到風濕免疫專科就診,避免延誤治療時機。
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